Болест на Leiner-Moussou

Болестта на Leiner-Moussou е рядко наследствено заболяване на съединителната тъкан, характеризиращо се с доброкачествена хипереластоза на кожата, ставите и вътрешните органи.

Заболяването е описано за първи път през 1871 г. от австрийския педиатър K. Ledner и през 1926 г. от френския педиатър A. Moussou.

Причината за заболяването е мутация в гените, отговорни за синтеза на протеините еластин и фибрилин, което води до нарушаване на структурата и свойствата на съединителната тъкан.

Клинични проявления:

1. свръхеластичност на кожата - при натиск кожата се събира в гънки, които не се изглаждат

2. флексионни контрактури на ставите поради свръхеластичност на връзките

3. свръхеластичност на стените на кръвоносните съдове и вътрешните органи, което води до тяхното разтягане и деформация

4. склонност към херния

5. често артериална хипотония

Лечението е предимно симптоматично - хирургична корекция на контрактури и хернии. Прогнозата за живота и здравето е благоприятна.