Νόσος Leiner-Moussou

Η νόσος Leiner-Moussou είναι μια σπάνια κληρονομική νόσος του συνδετικού ιστού που χαρακτηρίζεται από καλοήθη υπερελάστωση του δέρματος, των αρθρώσεων και των εσωτερικών οργάνων.

Η ασθένεια περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1871 από τον Αυστριακό παιδίατρο K. Ledner και το 1926 από τον Γάλλο παιδίατρο A. Moussou.

Η αιτία της νόσου είναι μια μετάλλαξη στα γονίδια που είναι υπεύθυνα για τη σύνθεση των πρωτεϊνών ελαστίνη και φιμριλλίνη, με αποτέλεσμα τη διαταραχή της δομής και των ιδιοτήτων του συνδετικού ιστού.

Κλινικές ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ:

1. υπερελαστικότητα του δέρματος - όταν πιέζεται, το δέρμα συγκεντρώνεται σε πτυχές που δεν εξομαλύνονται

2. συσπάσεις κάμψης των αρθρώσεων λόγω υπερελαστικότητας των συνδέσμων

3. υπερελαστικότητα των τοιχωμάτων των αιμοφόρων αγγείων και των εσωτερικών οργάνων, η οποία οδηγεί σε τέντωμα και παραμόρφωσή τους

4. τάση για κήλη

5. συχνά αρτηριακή υπόταση

Η θεραπεία είναι κυρίως συμπτωματική – χειρουργική διόρθωση συσπάσεων και κηλών. Η πρόγνωση για τη ζωή και την υγεία είναι ευνοϊκή.