Màng đệm ngoài

Bộ não luôn chuyển động, cho phép não thực hiện nhiều chức năng khác nhau. Để làm được điều này, cơ thể cần có chất lượng như vậy trong não của chúng ta, chẳng hạn như khả năng chống lại cơn co giật trong đó. Chức năng này được thực hiện bởi các tế bào thần kinh đệm, có chức năng quan trọng như hỗ trợ vật lý cho tế bào thần kinh.

Tế bào thần kinh đệm là tế bào ngoại bào trong não và có thể được chia thành các đại thực bào và tế bào hình sao, tức là các tế bào của đại thực bào hoặc chuỗi “sao”. Các chức năng chính của tế bào thần kinh đệm bao gồm bảo vệ tế bào thần kinh khỏi tổn thương bên ngoài, hỗ trợ hoạt động điện của tế bào thần kinh, cung cấp chất dinh dưỡng cho chúng và đảm bảo khả năng chống lại sự thay đổi áp suất chất lỏng của màng não.

Những tế bào này được gọi là thần kinh đệm để vinh danh các giáo sư A. Müller và O. Hesse; chúng là một yếu tố quan trọng của hệ thống miễn dịch trong cơ thể. Về cơ bản, tế bào thần kinh đệm là một tế bào rất lớn bao quanh các sợi nhỏ của hệ thần kinh trong khi hệ thống khảo sát môi trường của nó, tự vệ trước những kẻ xâm lược và giúp sửa chữa các mô bị tổn thương có thể gây ra hoạt động điện tăng lên.

Màng giới hạn thần kinh đệm hoặc vỏ bọc myelin dưới bên ngoài (SMG/MSM) là tập hợp các lớp trong hệ thần kinh ngoại biên, chẳng hạn như màng não và một số rễ trước của tủy sống. PGM là lớp ngoài cùng trong các sợi thần kinh của dây thần kinh ngoại biên, chẳng hạn như rễ sau của dây thần kinh cột sống, thân dây thần kinh và dây thần kinh sọ. Vỏ thần kinh đệm myelin phân chia ranh giới ở nhiều sợi thần kinh như vậy làm cho hầu hết hoặc tất cả chúng đều bị myelin hóa hoàn toàn; tuy nhiên, quá trình myel hóa này không đạt đến toàn bộ độ dày của thành để đến bề mặt dây thần kinh.

Bệnh lý của PGM được gọi là bệnh PGM. Đây là một khiếm khuyết di truyền phức tạp có liên quan đến đột biến ở nhiều gen khác nhau. Phần lớn các bệnh lý PGM là do sự thay đổi gen CSDC2, nằm trên nhánh dài của nhiễm sắc thể 13 và mã hóa synaptodesmin. 1. Nếu phát hiện thấy khiếm khuyết ở mô thần kinh đệm, thì bệnh cảnh lâm sàng sẽ phát triển ở trẻ nhỏ, thường là ở độ tuổi từ 2 đến 6 tuổi, thường là từ năm đầu tiên đến năm thứ hai của cuộc đời. Một số bệnh nhân này cần được cấy ghép tủy xương hoặc các cơ quan khác từ những người hiến tặng tương thích. Trên thực tế, kết quả điều trị bằng ghép tủy xương tốt đến mức hiện nay đây là phương pháp điều trị chính cho bệnh PGM1 nếu các phương pháp điều trị khác thành công. 2. Rối loạn thần kinh đệm ở người lớn có hội chứng đa bệnh lý tủy có thể biểu hiện mất chức năng tủy sống hoặc tủy sống có triệu chứng. Loại PGM này được gọi là bệnh PGM2: mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng lâm sàng có thể khác nhau và phụ thuộc vào sự kết hợp giữa mức độ nghiêm trọng của mất não, bệnh lý thần kinh ngoại biên và các biểu hiện lâm sàng khác. Kết quả điều trị cho người lớn mắc chứng rối loạn này không đáng khích lệ.