Border Membran Glial Ytre

Hjernen er i konstant bevegelse, slik at hjernen kan utføre ulike funksjoner. For å gjøre dette trenger kroppen en slik kvalitet i hjernen vår som evnen til å motstå kramper i den. Denne funksjonen utføres av gliaceller, som har så viktige funksjoner som fysisk støtte av nevroner.

Gliaceller er ekstracellulære i hjernen, og kan deles inn i makrofager og astrocytter, dvs. celler i henholdsvis makrofag- eller "stjerneserien". Hovedfunksjonene til gliaceller inkluderer å beskytte nevroner mot ytre skade, støtte den elektriske aktiviteten til nevroner, forsyne dem med næringsstoffer og sikre motstanden til hjernemembranen mot endringer i væsketrykk.

Disse cellene kalles glial til ære for professorene A. Müller og O. Hesse; de er et viktig element i immunsystemet i kroppen. I hovedsak er en gliacelle en veldig stor celle som omgir de små fibrene i nervesystemet mens systemet kartlegger miljøet, forsvarer seg mot inntrengere og hjelper til med å reparere skadet vev som kan forårsake økt elektrisk aktivitet.

Den gliabegrensende membranen eller den subeksterne myelinerende skjeden (SMG/MSM) er en samling av lag i det perifere nervesystemet, slik som hjernehinnene og noen av de fremre røttene av ryggmargen. PGM er det ytterste laget i nervefibrene til perifere nerver, slik som ryggrøttene til spinalnervene, nervestammen og kranialnervene. Den avgrensende myelinglialskjeden i mange slike nervefibre gjør de fleste eller alle fullstendig myeliniserte; denne myelineringen når imidlertid ikke hele veggens tykkelse for å nå nerveoverflaten.

Patologien til PGM kalles PGM-sykdom. Dette er en kompleks genetisk defekt som er assosiert med mutasjoner i ulike gener. Flertallet av PGM-patologier er forårsaket av endringer i CSDC2-genet, lokalisert på den lange armen til kromosom 13 og koder for synaptodesmin. 1. Hvis en defekt oppdages i gliavev, utvikles det kliniske bildet hos små barn, oftest mellom 2 og 6 år, vanligvis mellom første og andre leveår. Noen av disse pasientene trenger benmarg eller andre organtransplantasjoner fra kompatible givere. Faktisk er resultatene av behandling med benmargstransplantasjon så gode at det i dag er hovedbehandlingen for PGM1-sykdom dersom andre behandlinger har vært vellykket. 2. Gliaforstyrrelser hos voksne som presenterer multippel myelopati syndromer kan representere symptomatisk tap av ryggmarg eller medulla oblongata funksjon. Denne typen PGM har blitt kalt PGM2-sykdom: alvorlighetsgraden av kliniske symptomer kan variere og avhenge av en kombinasjon av alvorlighetsgraden av hjernetap, perifer nevropati og andre kliniske manifestasjoner. Behandlingsresultater for voksne med denne lidelsen er ikke like oppmuntrende.