边界膜胶质细胞外层

大脑不断运动,使大脑能够执行各种功能。要做到这一点,身体需要大脑具有抵抗抽搐的能力。该功能由神经胶质细胞执行,神经胶质细胞具有神经元的物理支持等重要功能。

胶质细胞位于大脑的细胞外,可分为巨噬细胞和星形胶质细胞,分别为巨噬细胞或“恒星”系列的细胞。胶质细胞的主要功能包括保护神经元免受外界损伤、支持神经元的电活动、为其提供营养物质以及确保脑膜对流体压力变化的抵抗力。

这些细胞被称为神经胶质细胞,以纪念 A. Müller 和 O. Hesse 教授;它们是体内免疫系统的重要组成部分。从本质上讲,神经胶质细胞是一种非常大的细胞,包围着神经系统的小纤维,而神经系统会调查其环境,防御入侵者并帮助修复可能导致电活动增加的受损组织。



神经胶质限制膜或外髓鞘 (SMG/MSM) 是周围神经系统内各层的集合,例如脑膜和脊髓的一些前根。 PGM是周围神经神经纤维的最外层,如脊神经的背根、神经干和脑神经。许多此类神经纤维中的分界髓鞘神经胶质鞘使它们中的大部分或全部完全有髓鞘;然而,这种髓鞘形成并没有达到神经壁的全部厚度以到达神经表面。

PGM的病理学称为PGM病。这是一种复杂的遗传缺陷,与多种基因的突变有关。大多数 PGM 病理是由 CSDC2 基因的变化引起的,该基因位于 13 号染色体长臂上,编码突触结蛋白。 1. 如果在神经胶质组织中检测到缺陷,则临床表现会在幼儿中出现,最常见的是 2 至 6 岁之间,通常是在生命的第一年和第二年之间。其中一些患者需要来自相容捐赠者的骨髓或其他器官移植。事实上,骨髓移植的治疗效果非常好,如果其他治疗方法取得成功的话,骨髓移植是目前治疗PGM1疾病的主要方法。 2. 患有多发性脊髓病综合征的成人中的神经胶质疾病可能代表脊髓或延髓功能的症状性丧失。这种类型的 PGM 被称为 PGM2 疾病:临床症状的严重程度可能有所不同,并且取决于脑丧失、周围神经病变和其他临床表现的严重程度的组合。患有这种疾病的成年人的治疗结果并不那么令人鼓舞。