Bordure Membrane Gliale Externe

Le cerveau est en mouvement constant, ce qui lui permet d’accomplir diverses fonctions. Pour ce faire, le corps a besoin d'une qualité telle dans notre cerveau que la capacité de résister aux convulsions. Cette fonction est assurée par les cellules gliales, qui remplissent des fonctions aussi importantes que le soutien physique des neurones.

Les cellules gliales sont extracellulaires dans le cerveau et peuvent être divisées en macrophages et en astrocytes, c'est-à-dire respectivement en cellules de la série des macrophages ou « stellaires ». Les principales fonctions des cellules gliales comprennent la protection des neurones contre les dommages externes, le soutien de l'activité électrique des neurones, leur fourniture de nutriments et la garantie de la résistance de la membrane cérébrale aux changements de pression des fluides.

Ces cellules sont appelées gliales en l'honneur des professeurs A. Müller et O. Hesse ; ils constituent un élément important du système immunitaire de l’organisme. Essentiellement, une cellule gliale est une très grande cellule qui entoure les petites fibres du système nerveux tandis que le système surveille son environnement, se défendant contre les envahisseurs et aidant à réparer les tissus endommagés pouvant provoquer une activité électrique accrue.

La membrane limitante gliale ou gaine myélinisante sous-externe (SMG/MSM) est un ensemble de couches dans le système nerveux périphérique, telles que les méninges et certaines racines antérieures de la moelle épinière. Le PGM est la couche la plus externe des fibres nerveuses des nerfs périphériques, telles que les racines dorsales des nerfs spinaux, le tronc nerveux et les nerfs crâniens. La gaine gliale de myéline qui délimite bon nombre de ces fibres nerveuses rend la plupart ou la totalité d'entre elles entièrement myélinisées ; cependant, cette myélinisation n’atteint pas toute l’épaisseur de la paroi pour atteindre la surface nerveuse.

La pathologie du PGM est appelée maladie PGM. Il s’agit d’un défaut génétique complexe associé à des mutations dans divers gènes. La majorité des pathologies PGM sont causées par des modifications du gène CSDC2, situé sur le bras long du chromosome 13 et codant pour la synaptodesmine. 1. Si un défaut est détecté dans le tissu glial, le tableau clinique se développe chez les jeunes enfants, le plus souvent entre 2 et 6 ans, généralement entre la première et la deuxième année de la vie. Certains de ces patients nécessitent une greffe de moelle osseuse ou d’autres organes provenant de donneurs compatibles. En fait, les résultats du traitement par greffe de moelle osseuse sont si bons qu’elle constitue actuellement le traitement principal de la maladie PGM1 si d’autres traitements ont réussi. 2. Les troubles gliaux chez les adultes présentant des syndromes de myélopathie multiple peuvent représenter une perte symptomatique de la fonction de la moelle épinière ou de la moelle allongée. Ce type de PGM a été appelé maladie PGM2 : la gravité des symptômes cliniques peut varier et dépend d'une combinaison de la gravité de la perte cérébrale, de la neuropathie périphérique et d'autres manifestations cliniques. Les résultats du traitement pour les adultes atteints de ce trouble ne sont pas aussi encourageants.