Membrana di confine gliale esterna

Il cervello è in costante movimento, consentendogli di svolgere varie funzioni. Per fare questo, il corpo ha bisogno di una qualità nel nostro cervello come la capacità di resistere alle convulsioni. Questa funzione è svolta dalle cellule gliali, che hanno funzioni importanti come il supporto fisico dei neuroni.

Le cellule gliali sono extracellulari nel cervello e possono essere divise in macrofagi e astrociti, cioè cellule rispettivamente della serie dei macrofagi o delle serie “stellari”. Le principali funzioni delle cellule gliali comprendono la protezione dei neuroni dai danni esterni, il supporto dell'attività elettrica dei neuroni, la fornitura di nutrienti e la garanzia della resistenza della membrana cerebrale ai cambiamenti della pressione del fluido.

Queste cellule sono chiamate gliali in onore dei professori A. Müller e O. Hesse; sono un elemento importante del sistema immunitario nel corpo. Essenzialmente, una cellula gliale è una cellula molto grande che circonda le piccole fibre del sistema nervoso mentre il sistema sorveglia il suo ambiente, difendendosi dagli invasori e aiutando a riparare i tessuti danneggiati che potrebbero causare un aumento dell’attività elettrica.

La membrana limitante gliale o guaina mielinizzante subesterna (SMG/MSM) è un insieme di strati all'interno del sistema nervoso periferico, come le meningi e alcune radici anteriori del midollo spinale. Il PGM è lo strato più esterno delle fibre nervose dei nervi periferici, come le radici dorsali dei nervi spinali, il tronco nervoso e i nervi cranici. La guaina mielinica gliale che delimita in molte di queste fibre nervose le rende la maggior parte o tutte completamente mielinizzate; tuttavia, questa mielinizzazione non raggiunge l'intero spessore della parete per raggiungere la superficie del nervo.

La patologia del PGM è chiamata malattia del PGM. Questo è un difetto genetico complesso associato a mutazioni in vari geni. La maggior parte delle patologie da PGM sono causate da alterazioni del gene CSDC2, situato sul braccio lungo del cromosoma 13 e che codifica per la sinaptodesmina. 1. Se viene rilevato un difetto nel tessuto gliale, il quadro clinico si sviluppa nei bambini piccoli, molto spesso di età compresa tra 2 e 6 anni, di solito tra il primo e il secondo anno di vita. Alcuni di questi pazienti necessitano di trapianto di midollo osseo o di altri organi da donatori compatibili. In effetti, i risultati del trattamento con il trapianto di midollo osseo sono così buoni che attualmente esso rappresenta il trattamento principale per la malattia PGM1, se altri trattamenti hanno avuto successo. 2. I disturbi gliali negli adulti che presentano sindromi da mielopatia multipla possono rappresentare una perdita sintomatica della funzionalità del midollo spinale o del midollo allungato. Questo tipo di PGM è stato chiamato malattia PGM2: la gravità dei sintomi clinici può variare e dipendere da una combinazione della gravità della perdita cerebrale, della neuropatia periferica e di altre manifestazioni cliniche. I risultati del trattamento per gli adulti con questo disturbo non sono così incoraggianti.