Border Membran Glial Ydre

Hjernen er i konstant bevægelse, hvilket gør det muligt for hjernen at udføre forskellige funktioner. For at gøre dette har kroppen brug for en sådan kvalitet i vores hjerne som evnen til at modstå kramper i den. Denne funktion udføres af gliaceller, som har så vigtige funktioner som fysisk støtte af neuroner.

Gliaceller er ekstracellulære i hjernen og kan opdeles i makrofager og astrocytter, det vil sige celler i henholdsvis makrofag- eller "stjerne"-serien. Gliacellernes hovedfunktioner omfatter at beskytte neuroner mod ydre skader, understøtte neuronernes elektriske aktivitet, forsyne dem med næringsstoffer og sikre cerebralmembranens modstand mod ændringer i væsketrykket.

Disse celler kaldes glial til ære for professorerne A. Müller og O. Hesse; de er et vigtigt element i immunsystemet i kroppen. Grundlæggende er en gliacelle en meget stor celle, der omgiver de små fibre i nervesystemet, mens systemet overvåger dets miljø, forsvarer sig mod angribere og hjælper med at reparere beskadiget væv, der kan forårsage øget elektrisk aktivitet.

Den gliale begrænsende membran eller subeksterne myeliniserende skede (SMG/MSM) er en samling af lag i det perifere nervesystem, såsom hjernehinderne og nogle af de forreste rødder af rygmarven. PGM er det yderste lag i nervefibrene i perifere nerver, såsom de dorsale rødder af spinalnerver, nervestamme og kranienerver. Den afgrænsende myelinglialskede i mange sådanne nervefibre gør de fleste eller alle fuldt myelinerede; denne myelinisering når dog ikke den fulde tykkelse af væggen for at nå nerveoverfladen.

Patologien af ​​PGM kaldes PGM-sygdom. Dette er en kompleks genetisk defekt, der er forbundet med mutationer i forskellige gener. Størstedelen af ​​PGM-patologier er forårsaget af ændringer i CSDC2-genet, placeret på den lange arm af kromosom 13 og koder for synaptodesmin. 1. Hvis der opdages en defekt i gliavæv, så udvikler det kliniske billede sig hos små børn, oftest mellem 2 og 6 år, normalt mellem første og andet leveår. Nogle af disse patienter kræver knoglemarvs- eller andre organtransplantationer fra kompatible donorer. Faktisk er resultaterne af behandling med knoglemarvstransplantation så gode, at det i øjeblikket er hovedbehandlingen for PGM1-sygdom, hvis andre behandlinger har været succesfulde. 2. Glialidelser hos voksne, der viser sig med multipel myelopatisyndromer, kan repræsentere symptomatisk tab af rygmarv eller medulla oblongata funktion. Denne type PGM er blevet kaldt PGM2-sygdom: sværhedsgraden af ​​kliniske symptomer kan variere og afhænge af en kombination af sværhedsgraden af ​​hjernetab, perifer neuropati og andre kliniske manifestationer. Behandlingsresultater for voksne med denne lidelse er ikke så opmuntrende.