Kantmembran Glial yttre

Hjärnan är i konstant rörelse, vilket gör att hjärnan kan utföra olika funktioner. För att göra detta behöver kroppen en sådan kvalitet i vår hjärna som förmågan att motstå kramper i den. Denna funktion utförs av gliaceller, som har så viktiga funktioner som fysiskt stöd för neuroner.

Gliaceller är extracellulära i hjärnan och kan delas in i makrofager och astrocyter, det vill säga celler i makrofagen respektive "stjärnserien". De huvudsakliga funktionerna hos gliaceller inkluderar att skydda neuroner från yttre skador, stödja neuronernas elektriska aktivitet, förse dem med näringsämnen och säkerställa motståndet hos hjärnmembranet mot förändringar i vätsketrycket.

Dessa celler kallas glial för att hedra professorerna A. Müller och O. Hesse; de är en viktig del av immunsystemet i kroppen. I grund och botten är en gliacell en mycket stor cell som omger nervsystemets små fibrer medan systemet övervakar sin miljö, försvarar sig mot inkräktare och hjälper till att reparera skadad vävnad som kan orsaka ökad elektrisk aktivitet.

Det gliabegränsande membranet eller det subexternala myeliniserande skiktet (SMG/MSM) är en samling skikt inom det perifera nervsystemet, såsom hjärnhinnorna och några av ryggmärgens främre rötter. PGM är det yttersta lagret i nervtrådarna i perifera nerver, såsom ryggrötterna på spinalnerver, nervstammen och kranialnerverna. Den avgränsande myelingliala skidan i många sådana nervfibrer gör de flesta eller alla helt myeliniserade; denna myelinisering når dock inte hela väggens tjocklek för att nå nervytan.

Patologin för PGM kallas PGM-sjukdom. Detta är en komplex genetisk defekt som är associerad med mutationer i olika gener. Majoriteten av PGM-patologier orsakas av förändringar i CSDC2-genen, lokaliserad på den långa armen av kromosom 13 och kodar för synaptodesmin. 1. Om en defekt upptäcks i gliavävnaden utvecklas den kliniska bilden hos små barn, oftast mellan 2 och 6 år, vanligtvis mellan det första och andra levnadsåret. Vissa av dessa patienter behöver benmärgs- eller andra organtransplantationer från kompatibla donatorer. Faktum är att resultaten av behandling med benmärgstransplantation är så bra att det för närvarande är den huvudsakliga behandlingen för PGM1-sjukdom om andra behandlingar har varit framgångsrika. 2. Glialstörningar hos vuxna som uppvisar multipelt myelopatisyndrom kan representera symptomatisk förlust av ryggmärgs- eller medulla oblongata funktion. Denna typ av PGM har kallats PGM2-sjukdom: svårighetsgraden av kliniska symtom kan variera och beror på en kombination av svårighetsgraden av hjärnförlust, perifer neuropati och andra kliniska manifestationer. Behandlingsresultat för vuxna med denna störning är inte lika uppmuntrande.