Sınır Zarı Glial Dış

Beyin sürekli hareket halinde olup beynin çeşitli işlevleri yerine getirmesine olanak sağlar. Bunu yapmak için vücudun beynimizde, içindeki kasılmalara direnme yeteneği gibi bir niteliğe ihtiyacı vardır. Bu fonksiyon, nöronlara fiziksel destek sağlamak gibi önemli fonksiyonlara sahip olan glial hücreler tarafından gerçekleştirilir.

Glial hücreler beyinde hücre dışıdır ve makrofajlara ve astrositlere, yani sırasıyla makrofaj veya "yıldız" serisinin hücrelerine bölünebilir. Glia hücrelerinin ana işlevleri arasında nöronları dış hasarlardan korumak, nöronların elektriksel aktivitesini desteklemek, onlara besin sağlamak ve beyin zarının sıvı basıncındaki değişikliklere karşı direncini sağlamak yer alır.

Bu hücrelere profesör A. Müller ve O. Hesse'nin onuruna glial adı verilmiştir; vücuttaki bağışıklık sisteminin önemli bir unsurudurlar. Esasen, bir glial hücre, sinir sisteminin küçük liflerini çevreleyen, sistem çevresini incelerken, kendisini istilacılara karşı savunan ve artan elektriksel aktiviteye neden olabilecek hasarlı dokuyu onarmaya yardımcı olan çok büyük bir hücredir.

Glial sınırlayıcı membran veya subeksternal miyelin kılıf (SMG/MSM), periferik sinir sistemi içindeki meninksler ve omuriliğin bazı ön kökleri gibi katmanların bir koleksiyonudur. PGM, omurilik sinirlerinin dorsal kökleri, sinir gövdesi ve kranial sinirler gibi periferik sinirlerin sinir liflerinin en dış katmanıdır. Bu tür sinir liflerinin çoğunda bulunan sınırlayıcı miyelin glial kılıf, bunların çoğunu veya tamamını tamamen miyelinli hale getirir; ancak bu miyelinasyon sinir yüzeyine ulaşacak kadar duvarın tam kalınlığına ulaşmaz.

PGM'nin patolojisine PGM hastalığı denir. Bu, çeşitli genlerdeki mutasyonlarla ilişkili karmaşık bir genetik kusurdur. PGM patolojilerinin çoğunluğuna, 13. kromozomun uzun kolunda yer alan ve sinaptodesmini kodlayan CSDC2 genindeki değişiklikler neden olur. 1. Glial dokuda bir kusur tespit edilirse, klinik tablo küçük çocuklarda, çoğunlukla 2 ila 6 yaş arasında, genellikle yaşamın birinci ve ikinci yılları arasında gelişir. Bu hastaların bazılarının uyumlu donörlerden kemik iliği veya diğer organ nakillerine ihtiyacı vardır. Aslında kemik iliği nakli tedavisinin sonuçları o kadar iyidir ki, eğer diğer tedaviler başarılı olmuşsa, şu anda PGM1 hastalığının ana tedavisidir. 2. Multipl miyelopati sendromları ile başvuran yetişkinlerdeki glial bozukluklar, omurilik veya medulla oblongata fonksiyonunun semptomatik kaybını temsil edebilir. Bu tip PGM'ye PGM2 hastalığı adı verilmiştir: klinik semptomların şiddeti değişebilir ve beyin kaybının ciddiyeti, periferik nöropati ve diğer klinik belirtilerin kombinasyonuna bağlı olabilir. Bu bozukluğa sahip yetişkinler için tedavi sonuçları o kadar da cesaret verici değildir.