Grensmembraan Glia buiten

De hersenen zijn voortdurend in beweging, waardoor de hersenen verschillende functies kunnen uitvoeren. Om dit te doen heeft het lichaam zo'n kwaliteit in onze hersenen nodig als het vermogen om stuiptrekkingen erin te weerstaan. Deze functie wordt uitgevoerd door gliacellen, die zulke belangrijke functies hebben als fysieke ondersteuning van neuronen.

Gliacellen zijn extracellulair in de hersenen en kunnen worden onderverdeeld in macrofagen en astrocyten, dat wil zeggen cellen uit de macrofaag- of ‘stellaire’-reeks. De belangrijkste functies van gliacellen zijn onder meer het beschermen van neuronen tegen externe schade, het ondersteunen van de elektrische activiteit van neuronen, het voorzien van voedingsstoffen en het verzekeren van de weerstand van het hersenmembraan tegen veranderingen in de vloeistofdruk.

Deze cellen worden gliaal genoemd ter ere van de professoren A. Müller en O. Hesse; ze zijn een belangrijk onderdeel van het immuunsysteem in het lichaam. In wezen is een gliacel een zeer grote cel die de kleine vezels van het zenuwstelsel omringt, terwijl het systeem zijn omgeving in de gaten houdt, zichzelf verdedigt tegen indringers en helpt bij het repareren van beschadigd weefsel dat mogelijk een verhoogde elektrische activiteit veroorzaakt.

Het gliale beperkende membraan of de subexterne myeliniserende schede (SMG/MSM) is een verzameling lagen binnen het perifere zenuwstelsel, zoals de hersenvliezen en enkele van de voorste wortels van het ruggenmerg. De PGM is de buitenste laag in zenuwvezels van perifere zenuwen, zoals de dorsale wortels van spinale zenuwen, zenuwstam en hersenzenuwen. De afbakenende myeline-gliale omhulling in veel van dergelijke zenuwvezels zorgt ervoor dat ze grotendeels of allemaal volledig gemyeliniseerd zijn; deze myelinisatie bereikt echter niet de volledige dikte van de wand om het zenuwoppervlak te bereiken.

De pathologie van PGM wordt PGM-ziekte genoemd. Dit is een complex genetisch defect dat geassocieerd is met mutaties in verschillende genen. De meerderheid van de PGM-pathologieën wordt veroorzaakt door veranderingen in het CSDC2-gen, gelegen op de lange arm van chromosoom 13 en coderend voor synaptodesmin. 1. Als er een defect wordt ontdekt in gliaweefsel, ontwikkelt het klinische beeld zich bij jonge kinderen, meestal tussen de leeftijd van 2 en 6 jaar, meestal tussen het eerste en tweede levensjaar. Sommige van deze patiënten hebben beenmerg- of andere orgaantransplantaties nodig van compatibele donoren. De resultaten van de behandeling met beenmergtransplantatie zijn zelfs zo goed dat het momenteel de belangrijkste behandeling voor de ziekte PGM1 is als andere behandelingen succesvol zijn geweest. 2. Gliastoornissen bij volwassenen met multipele myelopathiesyndromen kunnen symptomatisch verlies van de functie van het ruggenmerg of de medulla oblongata vertegenwoordigen. Dit type PGM wordt PGM2-ziekte genoemd: de ernst van de klinische symptomen kan variëren en hangt af van een combinatie van de ernst van hersenverlies, perifere neuropathie en andere klinische manifestaties. De behandelresultaten voor volwassenen met deze aandoening zijn niet zo bemoedigend.