Hraniční gliální vnější membrána

Mozek je v neustálém pohybu, což umožňuje mozku vykonávat různé funkce. Tělo k tomu potřebuje v našem mozku takovou kvalitu, jakou je schopnost v něm odolávat křečím. Tuto funkci vykonávají gliové buňky, které mají tak důležité funkce, jako je fyzická podpora neuronů.

Gliové buňky jsou extracelulární v mozku a lze je rozdělit na makrofágy a astrocyty, tj. buňky makrofágové nebo „hvězdné“ série. Mezi hlavní funkce gliových buněk patří ochrana neuronů před vnějším poškozením, podpora elektrické aktivity neuronů, jejich zásobování živinami a zajištění odolnosti mozkové membrány vůči změnám tlaku tekutin.

Tyto buňky se nazývají gliové na počest profesorů A. Müllera a O. Hesse; jsou důležitým prvkem imunitního systému v těle. Gliová buňka je v podstatě velmi velká buňka, která obklopuje malá vlákna nervového systému, zatímco systém zkoumá své prostředí, brání se proti vetřelcům a pomáhá opravit poškozenou tkáň, která může způsobovat zvýšenou elektrickou aktivitu.

Gliální omezující membrána nebo subexterní myelinizační pouzdro (SMG/MSM) je soubor vrstev v periferním nervovém systému, jako jsou meningy a některé z předních kořenů míchy. PGM je nejvzdálenější vrstva v nervových vláknech periferních nervů, jako jsou dorzální kořeny míšních nervů, nervový kmen a hlavové nervy. Vymezující myelinová gliální pochva v mnoha takových nervových vláknech činí většinu nebo všechna z nich plně myelinizovanou; tato myelinizace však nedosahuje celé tloušťky stěny, aby dosáhla povrchu nervu.

Patologie PGM se nazývá PGM nemoc. Jedná se o komplexní genetickou vadu, která je spojena s mutacemi v různých genech. Většina patologií PGM je způsobena změnami v genu CSDC2, který se nachází na dlouhém raménku chromozomu 13 a kóduje synaptodesmin. 1. Pokud je zjištěn defekt v gliální tkáni, pak se klinický obraz rozvíjí u malých dětí, nejčastěji mezi 2. a 6. rokem, obvykle mezi prvním a druhým rokem života. Někteří z těchto pacientů vyžadují transplantaci kostní dřeně nebo jiných orgánů od kompatibilních dárců. Ve skutečnosti jsou výsledky léčby transplantací kostní dřeně tak dobré, že je v současnosti hlavní léčbou onemocnění PGM1, pokud byly jiné léčby úspěšné. 2. Gliové poruchy u dospělých, kteří mají syndromy mnohočetné myelopatie, mohou představovat symptomatickou ztrátu funkce míchy nebo medulla oblongata. Tento typ PGM se nazývá onemocnění PGM2: závažnost klinických příznaků se může lišit a závisí na kombinaci závažnosti ztráty mozku, periferní neuropatie a dalších klinických projevů. Výsledky léčby u dospělých s touto poruchou nejsou tak povzbudivé.