Határ membrán Glial külső

Az agy állandó mozgásban van, lehetővé téve az agy számára, hogy különféle funkciókat hajtson végre. Ehhez a testnek szüksége van egy olyan tulajdonságra az agyunkban, mint az a képesség, hogy ellenálljon a görcsöknek. Ezt a funkciót a gliasejtek látják el, amelyek olyan fontos funkciókkal rendelkeznek, mint a neuronok fizikai támogatása.

A gliasejtek az agyban extracellulárisak, és makrofágokra és asztrocitákra oszthatók, azaz a makrofág vagy a „csillag” sorozat sejtjeire. A gliasejtek fő feladatai közé tartozik a neuronok védelme a külső károsodástól, az idegsejtek elektromos aktivitásának támogatása, tápanyagokkal való ellátása, valamint az agymembrán folyadéknyomás-változásokkal szembeni ellenállásának biztosítása.

Ezeket a sejteket gliának nevezik A. Müller és O. Hesse professzorok tiszteletére; a szervezet immunrendszerének fontos elemei. Lényegében a gliasejt egy nagyon nagy sejt, amely körülveszi az idegrendszer kis rostjait, miközben a rendszer felméri a környezetét, védekezik a betolakodók ellen, és segít helyreállítani a sérült szöveteket, amelyek fokozott elektromos aktivitást okozhatnak.

A glia limitáló membrán vagy szubkülső myelinizáló hüvely (SMG/MSM) a perifériás idegrendszeren belüli rétegek gyűjteménye, például az agyhártya és a gerincvelő egyes elülső gyökerei. A PGM a perifériás idegek idegrostjainak legkülső rétege, mint például a gerincvelői idegek háti gyökerei, az idegtörzs és a koponyaidegek. A határoló mielin gliahüvely sok ilyen idegrostban legtöbbjüket vagy mindegyiküket teljesen mielinizálttá teszi; ez a myelinizáció azonban nem éri el a fal teljes vastagságát, hogy elérje az idegfelszínt.

A PGM patológiáját PGM-betegségnek nevezik. Ez egy összetett genetikai hiba, amely különféle gének mutációihoz kapcsolódik. A PGM-patológiák többségét a 13-as kromoszóma hosszú karján található, szinaptodezmint kódoló CSDC2 gén változásai okozzák. 1. Ha a gliaszövetben hibát észlelnek, akkor a klinikai kép kisgyermekeknél alakul ki, leggyakrabban 2 és 6 éves kor között, általában az első és a második életév között. Néhány ilyen beteg csontvelő- vagy más szervátültetést igényel kompatibilis donoroktól. Valójában a csontvelő-transzplantációval végzett kezelés eredményei olyan jók, hogy jelenleg ez a PGM1-betegség fő kezelése, ha más kezelések sikeresek voltak. 2. A többszörös myelopathiás szindrómában szenvedő felnőttek glia rendellenességei a gerincvelő vagy a medulla oblongata funkciójának tüneti elvesztését jelenthetik. Ezt a típusú PGM-et PGM2-betegségnek nevezik: a klinikai tünetek súlyossága változhat, és az agyvesztés, a perifériás neuropátia és más klinikai megnyilvánulások súlyosságának kombinációjától függ. Az ilyen betegségben szenvedő felnőttek kezelési eredményei nem olyan biztatóak.