El cerebro está en constante movimiento, lo que le permite realizar diversas funciones. Para hacer esto, el cuerpo necesita una cualidad en nuestro cerebro como la capacidad de resistir las convulsiones en él. Esta función la llevan a cabo las células gliales, que tienen funciones tan importantes como el soporte físico de las neuronas.
Las células gliales son extracelulares en el cerebro y pueden dividirse en macrófagos y astrocitos, es decir, células de la serie de macrófagos o “estelares”, respectivamente. Las funciones principales de las células gliales incluyen proteger a las neuronas del daño externo, apoyar la actividad eléctrica de las neuronas, suministrarles nutrientes y garantizar la resistencia de la membrana cerebral a los cambios en la presión del líquido.
Estas células se denominan gliales en honor a los profesores A. Müller y O. Hesse; son un elemento importante del sistema inmunológico del cuerpo. Esencialmente, una célula glial es una célula muy grande que rodea las pequeñas fibras del sistema nervioso mientras el sistema examina su entorno, defendiéndose de los invasores y ayudando a reparar el tejido dañado que puede estar provocando un aumento de la actividad eléctrica.
La membrana limitante glial o vaina mielinizante subexterna (SMG/MSM) es un conjunto de capas dentro del sistema nervioso periférico, como las meninges y algunas de las raíces anteriores de la médula espinal. El PGM es la capa más externa de las fibras nerviosas de los nervios periféricos, como las raíces dorsales de los nervios espinales, el tronco nervioso y los nervios craneales. La vaina glial de mielina que delimita muchas de estas fibras nerviosas hace que la mayoría o todas ellas estén completamente mielinizadas; sin embargo, esta mielinización no alcanza todo el espesor de la pared para llegar a la superficie nerviosa.
La patología de la PGM se llama enfermedad de PGM. Se trata de un defecto genético complejo que se asocia con mutaciones en varios genes. La mayoría de las patologías de PGM están causadas por cambios en el gen CSDC2, situado en el brazo largo del cromosoma 13 y que codifica la sinaptodesmina. 1. Si se detecta un defecto en el tejido glial, el cuadro clínico se desarrolla en niños pequeños, con mayor frecuencia entre las edades de 2 y 6 años, generalmente entre el primer y segundo año de vida. Algunos de estos pacientes requieren trasplantes de médula ósea u otros órganos de donantes compatibles. De hecho, los resultados del tratamiento con trasplante de médula ósea son tan buenos que actualmente es el principal tratamiento para la enfermedad PGM1 si otros tratamientos han tenido éxito. 2. Los trastornos gliales en adultos que presentan síndromes de mielopatía múltiple pueden representar una pérdida sintomática de la función de la médula espinal o del bulbo raquídeo. Este tipo de PGM se ha denominado enfermedad PGM2: la gravedad de los síntomas clínicos puede variar y depender de una combinación de la gravedad de la pérdida cerebral, la neuropatía periférica y otras manifestaciones clínicas. Los resultados del tratamiento para adultos con este trastorno no son tan alentadores.