Катаракта Дерматогенная

Катаракта дерматогенная

Катаракта дерматогенная (с. dermatogena; син. андогского синдром) - редкая форма врожденной катаракты, связанная с нарушением развития эктодермы. Характеризуется сочетанием двусторонней катаракты с изменениями кожи и ее придатков.

Причина - мутация в гене IP3R1, кодирующем белок-рецептор ионотропных пуринергических рецепторов. Этот белок участвует в передаче сигнала от пуриновых рецепторов к внутриклеточным путям передачи сигнала, регулирующим пролиферацию и дифференцировку клеток.

Клинические проявления:

1. Двусторонняя врожденная катаракта различной степени плотности.

2. Аномалии кожи: ихтиоз, атрофические пятна, гиперкератоз.

3. Аномалии ногтей: койлонихии, отсутствие ногтей.

4. Аномалии волос: гипотрихоз, атрихоз.

5. Пороки развития зубов.

6. Задержка умственного и физического развития.

Диагностика основана на сочетании офтальмологических и дерматологических симптомов. Лечение симптоматическое - хирургическое удаление катаракты, коррекция кожных и зубных дефектов. Прогноз в основном зависит от степени задержки развития.

Катаракты — изменение оптических свойств хрусталика глаза вследствие различных нарушений структуры его ткани, что приводит к ухудшению зрения или развитию слепоты.

Катаракте предшествует помутнение, которое происходит из-за различных патологических процессов в глазу. Иногда это помутнение может иметь желтоватый или сероватый оттенок. При развитии катаракты происходит уменьшение освещенности глазного дна, больной начинает хуже видеть. В запущенных случаях заболевание приводит к полной слепоте. У молодых людей катаракта возникает довольно редко, чаще развивается у пожилых пациентов (в старческом возрасте). Это заболевание может возникнуть как после какого-либо заболевания, так и спустя многие годы. Также оно порой возникает при общем тяжелом заболевании организма.

Катаракта дермогенная (син.: андогиский синдром) - это офтальмологическое заболевание, которое характеризуется помутнением хрусталика глаза, вызванным отложением в нем различных веществ. Оно обычно встречается у людей в возрасте 60-70 лет.

Основная причина данного заболевания неизвестна. Считается, что оно может быть связано с генетическими факторами, а также с факторами окружающей среды, такими как загрязнение воздуха и потребление алкоголя. Также существуют данные о возможном влиянии табакокурения на развитие катаракты дермогенной. В начальной стадии развития симптомов отмечается затуманивание зрения, особенно при резком переходе из яркого света в темную комнату или наоборот. Однако в дальнейшем на коже век и лица появляются красные пятна и отеки. Возникает боль и рези в глазах. Из-за прогрессирования катаракты зрение может ухудшаться, особенно в сумерках или при тусклом свете. Офтальмологическое исследование выявляет пятно отложения солей кальция на задней поверхности роговицы. Эта область сначала прозрачна и мутнеет до появления непрозрачных плотных участков различной величины. Появление пятен способствует образование белых осадков кальция в передней части хрусталика. Лечение заключается в назначении противовоспалительных средств, витаминов, физиотерапии и протекторов зрения. При угрозе снижения зрения возможны оперативные вмешательства, направленные на удаление отложений кальция и тканей хрусталика с последующей имплантацией искусственного хрусталика.