Dermatogén szürkehályog
A dermatogén szürkehályog (s. dermatogena; szinonimája: Andogsky-szindróma) a veleszületett szürkehályog ritka formája, amely az ektoderma károsodott fejlődéséhez kapcsolódik. Kétoldali szürkehályog kombinációja jellemzi a bőr és a függelékeinek változásaival.
Ennek oka az IP3R1 gén mutációja, amely az ionotróp purinerg receptorok receptorfehérjét kódolja. Ez a fehérje részt vesz a jelátvitelben a purin receptoroktól az intracelluláris jelátviteli útvonalakhoz, amelyek szabályozzák a sejtproliferációt és a differenciálódást.
Klinikai megnyilvánulások:
-
Különböző sűrűségű kétoldalú veleszületett szürkehályog.
-
Bőrelváltozások: ichthyosis, atrófiás foltok, hyperkeratosis.
-
Köröm rendellenességek: koilonychia, körömhiány.
-
A haj rendellenességei: hypotrichosis, atrichosis.
-
Fogászati rendellenességek.
-
Késleltetett szellemi és fizikai fejlődés.
A diagnózis a szemészeti és bőrgyógyászati tünetek kombinációján alapul. A kezelés tüneti - szürkehályog műtéti eltávolítása, bőr- és foghibák korrekciója. A prognózis elsősorban a fejlődési késés mértékétől függ.
A szürkehályog a szemlencse optikai tulajdonságainak megváltozása a szövet szerkezetének különböző megsértése miatt, ami a látás romlásához vagy a vakság kialakulásához vezet.
A szürkehályogot homályosodás előzi meg, amely a szem különböző kóros folyamatai miatt következik be. Néha ez a homályosság sárgás vagy szürkés árnyalatú lehet. A szürkehályog kialakulásával a szemfenék megvilágítása csökken, és a beteg rosszabbul lát. Előrehaladott esetekben a betegség teljes vaksághoz vezet. A szürkehályog meglehetősen ritkán fordul elő fiataloknál, és gyakrabban alakul ki idősebb betegeknél (szenilis kor). Ez a betegség akár betegség után, akár sok év múlva jelentkezhet. Néha általános, súlyos testbetegséggel is előfordul.
A dermogén szürkehályog (szin.: Andogi-szindróma) egy szemészeti betegség, amelyet a szemlencse elhomályosodása jellemez, amelyet különféle anyagok lerakódása okoz. Általában 60-70 éveseknél fordul elő.
Ennek a betegségnek a kiváltó oka ismeretlen. Úgy gondolják, hogy ez genetikai tényezőkkel, valamint olyan környezeti tényezőkkel is összefügghet, mint a levegőszennyezés és az alkoholfogyasztás. Bizonyítékok vannak a dohányzásnak a dermogén szürkehályog kialakulására gyakorolt lehetséges hatásáról is. A tünetek kialakulásának kezdeti szakaszában homályos látás figyelhető meg, különösen akkor, ha éles átmenet éles fényből sötét helyiségbe vagy fordítva. Később azonban vörös foltok, duzzanat jelennek meg a szemhéjak és az arc bőrén. Fájdalom és csípés van a szemekben. A szürkehályog előrehaladtával a látás romolhat, különösen alkonyatkor vagy félhomályban. A szemészeti vizsgálat a szaruhártya hátsó felületén kalcium-só-lerakódást tár fel. Ez a terület kezdetben átlátszó és zavarossá válik, amíg változó méretű, átlátszatlan sűrű területek jelennek meg. A foltok megjelenését elősegíti a fehér kalcium lerakódások kialakulása a lencse elején. A kezelés gyulladáscsökkentő gyógyszerek, vitaminok, fizikoterápia és látásvédők felírásából áll. Ha fennáll a látásvesztés veszélye, sebészeti beavatkozások lehetségesek, amelyek célja a kalciumlerakódások és a lencseszövet eltávolítása, majd műlencse beültetésével.