Dermatogener Katarakt

Dermatogener Katarakt

Dermatogene Katarakt (s. dermatogena; Synonym: Andogsky-Syndrom) ist eine seltene Form der angeborenen Katarakt, die mit einer gestörten Entwicklung des Ektoderms einhergeht. Es ist durch eine Kombination von beidseitigem Katarakt mit Veränderungen der Haut und ihrer Anhängsel gekennzeichnet.

Grund ist eine Mutation im IP3R1-Gen, das das Rezeptorprotein für ionotrope purinerge Rezeptoren kodiert. Dieses Protein ist an der Signalübertragung von Purinrezeptoren zu intrazellulären Signaltransduktionswegen beteiligt, die die Zellproliferation und -differenzierung regulieren.

Klinische Manifestationen:

1. Bilaterale angeborene Katarakte unterschiedlicher Dichte.

2. Hautanomalien: Ichthyose, atrophische Flecken, Hyperkeratose.

3. Nagelanomalien: Koilonychie, Fehlen von Nägeln.

4. Haaranomalien: Hypotrichose, Atrichose.

5. Zahnfehlbildungen.

6. Verzögerte geistige und körperliche Entwicklung.

Die Diagnose basiert auf einer Kombination aus ophthalmologischen und dermatologischen Symptomen. Die Behandlung erfolgt symptomatisch – chirurgische Entfernung des Grauen Stars, Korrektur von Haut- und Zahnfehlern. Die Prognose hängt hauptsächlich vom Grad der Entwicklungsverzögerung ab.

Katarakte sind eine Veränderung der optischen Eigenschaften der Augenlinse aufgrund verschiedener Störungen der Gewebestruktur, die zu einer Verschlechterung des Sehvermögens oder zur Entwicklung von Blindheit führt.

Dem Grauen Star geht eine Trübung voraus, die durch verschiedene pathologische Prozesse im Auge entsteht. Manchmal kann diese Trübung einen gelblichen oder gräulichen Farbton haben. Mit der Entwicklung des Grauen Stars nimmt die Beleuchtung des Augenhintergrundes ab und der Patient beginnt schlechter zu sehen. In fortgeschrittenen Fällen führt die Krankheit zur völligen Erblindung. Katarakte treten bei jungen Menschen recht selten auf und entwickeln sich häufiger bei älteren Patienten (seniles Alter). Diese Krankheit kann entweder nach einer Krankheit oder nach vielen Jahren auftreten. Manchmal kommt es auch bei einer allgemeinen schweren Erkrankung des Körpers vor.

Dermogene Katarakt (Syn.: Andogi-Syndrom) ist eine Augenerkrankung, die durch eine Trübung der Augenlinse aufgrund der Ablagerung verschiedener Substanzen in der Augenlinse gekennzeichnet ist. Es tritt normalerweise bei Menschen im Alter von 60 bis 70 Jahren auf.

Die zugrunde liegende Ursache dieser Krankheit ist unbekannt. Es wird angenommen, dass dies mit genetischen Faktoren sowie Umweltfaktoren wie Luftverschmutzung und Alkoholkonsum zusammenhängt. Es gibt auch Hinweise auf einen möglichen Einfluss des Tabakrauchens auf die Entstehung dermogener Katarakte. Im Anfangsstadium der Symptomentwicklung kommt es zu verschwommenem Sehen, insbesondere bei einem scharfen Übergang von hellem Licht in einen dunklen Raum oder umgekehrt. Später treten jedoch rote Flecken und Schwellungen auf der Haut der Augenlider und im Gesicht auf. Es gibt Schmerzen und Stechen in den Augen. Mit fortschreitendem Grauen Star kann sich das Sehvermögen verschlechtern, insbesondere in der Dämmerung oder bei schwachem Licht. Die augenärztliche Untersuchung zeigt einen Fleck mit Kalziumsalzablagerungen auf der hinteren Oberfläche der Hornhaut. Dieser Bereich ist zunächst transparent und wird trüb, bis undurchsichtige, dichte Bereiche unterschiedlicher Größe erscheinen. Das Auftreten von Flecken wird durch die Bildung weißer Kalkablagerungen vor der Linse begünstigt. Die Behandlung besteht aus der Verschreibung von entzündungshemmenden Medikamenten, Vitaminen, Physiotherapie und Sehschutzmitteln. Droht ein Sehverlust, sind chirurgische Eingriffe möglich, die auf die Entfernung von Kalkablagerungen und Linsengewebe mit anschließender Implantation einer Kunstlinse abzielen.