Dermatogenik Katarak

Katarak dermatogenik

Katarak dermatogen (s. dermatogena; sinonim: sindrom Andogsky) adalah bentuk katarak kongenital langka yang berhubungan dengan gangguan perkembangan ektoderm. Hal ini ditandai dengan kombinasi katarak bilateral dengan perubahan pada kulit dan pelengkapnya.

Penyebabnya adalah mutasi pada gen IP3R1, yang mengkode protein reseptor reseptor purinergik ionotropik. Protein ini terlibat dalam transmisi sinyal dari reseptor purin ke jalur transduksi sinyal intraseluler yang mengatur proliferasi dan diferensiasi sel.

Manifestasi klinis:

1. Katarak kongenital bilateral dengan tingkat kepadatan yang bervariasi.

2. Kelainan kulit: iktiosis, bintik atrofi, hiperkeratosis.

3. Kelainan kuku: koilonychia, tidak adanya kuku.

4. Kelainan rambut: hipotrikosis, atrichosis.

5. Malformasi gigi.

6. Perkembangan mental dan fisik yang tertunda.

Diagnosis ditegakkan berdasarkan kombinasi gejala oftalmologis dan dermatologis. Pengobatannya bersifat simtomatik - operasi pengangkatan katarak, koreksi cacat kulit dan gigi. Prognosisnya terutama bergantung pada tingkat keterlambatan perkembangan.

Katarak adalah perubahan sifat optik lensa mata akibat berbagai pelanggaran struktur jaringannya, yang menyebabkan penurunan penglihatan atau berkembangnya kebutaan.

Katarak diawali dengan kekeruhan yang terjadi akibat berbagai proses patologis pada mata. Terkadang kekeruhan ini mungkin memiliki warna kekuningan atau keabu-abuan. Dengan berkembangnya katarak, penerangan fundus mata berkurang, dan pasien mulai melihat lebih buruk. Dalam kasus lanjut, penyakit ini menyebabkan kebutaan total. Katarak jarang terjadi pada orang muda, dan lebih sering terjadi pada pasien lanjut usia (usia pikun). Penyakit ini dapat terjadi baik setelah suatu penyakit maupun setelah bertahun-tahun. Kadang-kadang juga terjadi dengan penyakit umum yang serius pada tubuh.

Katarak dermogenik (syn.: Sindrom Andogi) merupakan penyakit mata yang ditandai dengan kekeruhan pada lensa mata akibat pengendapan berbagai zat di dalamnya. Biasanya terjadi pada orang berusia 60-70 tahun.

Penyebab utama penyakit ini tidak diketahui. Diperkirakan hal ini mungkin terkait dengan faktor genetik serta faktor lingkungan seperti polusi udara dan konsumsi alkohol. Ada juga bukti kemungkinan pengaruh merokok terhadap perkembangan katarak dermogenik. Pada tahap awal perkembangan gejala, penglihatan kabur dicatat, terutama dengan transisi tajam dari ruangan terang ke ruangan gelap atau sebaliknya. Namun, kemudian muncul bintik-bintik merah dan bengkak di kulit kelopak mata dan wajah. Ada rasa sakit dan perih pada mata. Seiring berkembangnya katarak, penglihatan bisa memburuk, terutama saat senja atau saat cahaya redup. Pemeriksaan oftalmologi menunjukkan adanya endapan garam kalsium pada permukaan posterior kornea. Daerah ini awalnya transparan dan menjadi berawan hingga muncul daerah padat buram dengan berbagai ukuran. Munculnya bintik-bintik dipicu oleh pembentukan endapan kalsium putih di bagian depan lensa. Perawatan terdiri dari peresepan obat antiinflamasi, vitamin, terapi fisik, dan pelindung penglihatan. Jika ada ancaman kehilangan penglihatan, intervensi bedah mungkin dilakukan yang bertujuan menghilangkan timbunan kalsium dan jaringan lensa, diikuti dengan implantasi lensa buatan.