백내장 피부원성

피부원성 백내장

피부인성 백내장(s. dermatogena, 동의어: Andogsky 증후군)은 외배엽의 발달 장애와 관련된 드문 형태의 선천성 백내장입니다. 이는 피부 및 부속기관의 변화와 함께 양측 백내장의 조합이 특징입니다.

그 이유는 이온성 퓨린성 수용체에 대한 수용체 단백질을 코딩하는 IP3R1 유전자의 돌연변이 때문입니다. 이 단백질은 퓨린 수용체에서 세포 증식과 분화를 조절하는 세포내 신호 전달 경로로의 신호 전달에 관여합니다.

임상 증상:

  1. 다양한 밀도의 양측 선천성 백내장.

  2. 피부 이상: 어린선, 위축성 반점, 각화증.

  3. 손톱 이상: 코일로니키아(koilonychia), 손톱 없음.

  4. 모발 이상: 감모증, 무모증.

  5. 치아 기형.

  6. 정신적, 육체적 발달이 지연됩니다.

진단은 안과적 증상과 피부과적 증상을 종합하여 내려집니다. 치료는 증상에 따라 이루어집니다 - 백내장 수술 제거, 피부 및 치아 결함 교정. 예후는 주로 발달 지연 정도에 따라 달라집니다.



백내장은 조직 구조의 다양한 위반으로 인해 눈 수정체의 광학적 특성이 변화하여 시력이 저하되거나 실명이 발생하는 현상입니다.

백내장은 눈의 다양한 병리학적 과정으로 인해 발생하는 혼탁이 선행됩니다. 때때로 이 흐림은 황색 또는 회색 색조를 가질 수 있습니다. 백내장이 발생하면 안저의 조명이 감소하고 환자의 시력이 더 나빠지기 시작합니다. 진행된 경우, 이 질병은 완전한 실명으로 이어집니다. 백내장은 젊은 사람에게서는 매우 드물게 발생하며 노인 환자(노인성 연령)에서 더 자주 발생합니다. 이 질병은 질병이 발생한 후 또는 수년 후에 발생할 수 있습니다. 또한 때로는 신체의 전반적인 심각한 질병으로 발생합니다.



피부성 백내장(동의어: 안도구 증후군)은 눈의 수정체에 다양한 물질이 침착되어 혼탁해지는 것을 특징으로 하는 안과 질환입니다. 주로 60~70세의 사람들에게 발생합니다.

이 질병의 근본 원인은 알려져 있지 않습니다. 이는 유전적 요인뿐만 아니라 대기오염, 음주 등 환경적 요인과도 관련이 있을 것으로 생각됩니다. 또한 담배 흡연이 피부 백내장 발병에 영향을 미칠 수 있다는 증거도 있습니다. 증상 발생의 초기 단계에서는 특히 밝은 빛에서 어두운 방으로 또는 그 반대로 급격하게 전환되는 경우 시력이 흐려지는 현상이 나타납니다. 그러나 나중에 눈꺼풀과 얼굴 피부에 붉은 반점과 부기가 나타납니다. 눈에 통증과 따끔거림이 있습니다. 백내장이 진행됨에 따라 시력이 저하될 수 있으며, 특히 황혼이나 어두운 곳에서 더욱 그렇습니다. 안과 검사 결과 각막 뒤쪽 표면에 칼슘염 침전물이 있는 것으로 나타났습니다. 이 영역은 처음에는 투명하다가 다양한 크기의 불투명하고 조밀한 영역이 나타날 때까지 흐려집니다. 반점의 출현은 렌즈 전면에 백색 칼슘 침전물이 형성되어 촉진됩니다. 치료는 항염증제, 비타민, 물리 치료 및 시력 보호 장치 처방으로 구성됩니다. 시력 상실의 위협이 있는 경우, 인공 수정체를 이식한 후 칼슘 침전물과 수정체 조직을 제거하는 것을 목표로 하는 외과적 개입이 가능합니다.