Катаракта Дерматогенна

Дерматогенна катаракта

Дерматогенната катаракта (s. dermatogena; синоним: синдром на Andogsky) е рядка форма на вродена катаракта, свързана с нарушено развитие на ектодермата. Характеризира се с комбинация от двустранна катаракта с промени в кожата и нейните придатъци.

Причината е мутация в гена IP3R1, който кодира рецепторния протеин за йонотропните пуринергични рецептори. Този протеин участва в предаването на сигнала от пуриновите рецептори към вътреклетъчните пътища на сигнална трансдукция, които регулират клетъчната пролиферация и диференциация.

Клинични проявления:

1. Двустранна вродена катаракта с различна степен на плътност.

2. Кожни аномалии: ихтиоза, атрофични петна, хиперкератоза.

3. Аномалии на ноктите: койлонихия, липса на нокти.

4. Аномалии на косата: хипотрихоза, атрихоза.

5. Зъбни малформации.

6. Забавено умствено и физическо развитие.

Диагнозата се основава на комбинация от офталмологични и дерматологични симптоми. Лечението е симптоматично - оперативно отстраняване на катаракта, корекция на кожни и зъбни дефекти. Прогнозата зависи главно от степента на изоставане в развитието.

Катарактата е промяна в оптичните свойства на лещата на окото поради различни нарушения на структурата на нейната тъкан, което води до влошаване на зрението или развитие на слепота.

Катарактата се предхожда от помътняване, което възниква поради различни патологични процеси в окото. Понякога това замъгляване може да има жълтеникав или сивкав оттенък. С развитието на катаракта осветеността на дъното на окото намалява и пациентът започва да вижда по-зле. В напреднали случаи заболяването води до пълна слепота. Катарактата се среща доста рядко при млади хора и по-често се развива при по-възрастни пациенти (старческа възраст). Това заболяване може да се появи както след боледуване, така и след много години. Понякога се проявява и при общо сериозно заболяване на тялото.

Дермогенната катаракта (син.: синдром на Андоги) е офталмологично заболяване, което се характеризира с помътняване на лещата на окото, причинено от отлагането на различни вещества в нея. Обикновено се среща при хора на възраст 60-70 години.

Основната причина за това заболяване е неизвестна. Смята се, че може да е свързано с генетични фактори, както и с фактори на околната среда като замърсяване на въздуха и консумация на алкохол. Има и доказателства за възможното влияние на тютюнопушенето върху развитието на дермогенна катаракта. В началния етап на развитие на симптомите се забелязва замъглено зрение, особено при рязък преход от ярка светлина към тъмна стая или обратно. По-късно обаче се появяват червени петна и отоци по кожата на клепачите и лицето. Има болка и парене в очите. С напредването на катарактата зрението може да се влоши, особено по здрач или при слаба светлина. Офталмологичният преглед разкрива петно ​​от отлагания на калциеви соли по задната повърхност на роговицата. Тази област първоначално е прозрачна и става мътна, докато се появят непрозрачни плътни области с различни размери. Появата на петна се насърчава от образуването на бели калциеви отлагания в предната част на лещата. Лечението се състои в предписване на противовъзпалителни лекарства, витамини, физиотерапия и средства за защита на зрението. Ако има заплаха от загуба на зрението, са възможни хирургични интервенции, насочени към отстраняване на калциеви отлагания и тъкан на лещата с последващо имплантиране на изкуствена леща.