Katarakt Dermatojenik

Dermatojenik katarakt

Dermatojen katarakt (s. dermatogena; eşanlamlısı: Andogsky sendromu), ektodermin bozulmuş gelişimi ile ilişkili nadir bir konjenital katarakt şeklidir. Deri ve eklerindeki değişikliklerle birlikte iki taraflı katarakt kombinasyonu ile karakterizedir.

Bunun nedeni, iyonotropik purinerjik reseptörler için reseptör proteinini kodlayan IP3R1 genindeki bir mutasyondur. Bu protein, purin reseptörlerinden hücre çoğalmasını ve farklılaşmasını düzenleyen hücre içi sinyal iletim yollarına sinyal iletiminde rol oynar.

Klinik bulgular:

1. Değişen yoğunluk derecelerinde iki taraflı konjenital katarakt.

2. Cilt anormallikleri: iktiyoz, atrofik lekeler, hiperkeratoz.

3. Tırnak anormallikleri: koilonychia, tırnak yokluğu.

4. Saç anormallikleri: hipotrikoz, atrichosis.

5. Diş malformasyonları.

6. Gecikmiş zihinsel ve fiziksel gelişim.

Teşhis oftalmolojik ve dermatolojik semptomların kombinasyonuna dayanmaktadır. Tedavi semptomatiktir - kataraktın cerrahi olarak çıkarılması, cilt ve diş kusurlarının düzeltilmesi. Prognoz esas olarak gelişimsel gecikmenin derecesine bağlıdır.

Katarakt, doku yapısının çeşitli ihlalleri nedeniyle göz merceğinin optik özelliklerinde bir değişiklik olup, görmenin bozulmasına veya körlüğün gelişmesine yol açar.

Katarakttan önce, gözdeki çeşitli patolojik süreçler nedeniyle ortaya çıkan bulanıklaşma meydana gelir. Bazen bu bulanıklık sarımsı veya grimsi bir renk tonuna sahip olabilir. Katarakt gelişmesiyle birlikte gözün fundus kısmının aydınlanması azalır ve hasta daha kötü görmeye başlar. İlerlemiş vakalarda hastalık tam körlüğe yol açar. Katarakt gençlerde oldukça nadir görülür ve daha çok yaşlı hastalarda (yaşlılık yaşı) gelişir. Bu hastalık bir hastalıktan sonra ya da yıllar sonra ortaya çıkabilir. Bazen vücudun genel ciddi bir hastalığında da ortaya çıkar.

Dermojenik katarakt (sin.: Andogi sendromu), çeşitli maddelerin birikmesi nedeniyle göz merceğinin bulanıklaşmasıyla karakterize edilen oftalmolojik bir hastalıktır. Genellikle 60-70 yaş arası kişilerde görülür.

Bu hastalığın altında yatan neden bilinmemektedir. Genetik faktörlerin yanı sıra hava kirliliği, alkol tüketimi gibi çevresel faktörlerle de ilişkili olabileceği düşünülüyor. Ayrıca tütün içmenin dermojenik katarakt gelişimi üzerindeki olası etkisine dair kanıtlar da vardır. Semptomların gelişiminin ilk aşamasında, özellikle parlak ışıktan karanlık odaya veya tam tersi keskin bir geçişte bulanık görme görülür. Ancak daha sonra göz kapakları ve yüz derisinde kırmızı lekeler ve şişlikler görülür. Gözlerde ağrı ve batma var. Katarakt ilerledikçe, özellikle akşam karanlığında veya loş ışıkta görme bozulabilir. Oftalmolojik muayenede korneanın arka yüzeyinde bir miktar kalsiyum tuzu birikintisi ortaya çıkar. Bu alan başlangıçta şeffaftır ve değişen boyutlarda, opak, yoğun alanlar ortaya çıkana kadar bulutlu hale gelir. Lensin ön kısmında beyaz kalsiyum birikintilerinin oluşması lekelerin görünümünü artırır. Tedavi antiinflamatuar ilaçlar, vitaminler, fizik tedavi ve görme koruyucuların reçete edilmesinden oluşur. Görme kaybı tehdidi varsa, kalsiyum birikintilerini ve mercek dokusunu ortadan kaldırmayı ve ardından yapay mercek yerleştirmeyi amaçlayan cerrahi müdahaleler mümkündür.