白内障 皮肤病

皮肤源性白内障

皮肤源性白内障（s.dermatogena；同义词：安多斯基综合征）是一种罕见的先天性白内障，与外胚层发育受损有关。其特征是双侧白内障与皮肤及其附属器的变化相结合。

原因是 IP3R1 基因发生突变，该基因编码离子型嘌呤能受体的受体蛋白。该蛋白参与从嘌呤受体到调节细胞增殖和分化的细胞内信号转导途径的信号传递。

临床表现：

1. 双侧先天性白内障，密度不同。

2. 皮肤异常：鱼鳞病、萎缩斑、角化过度。

3. 指甲异常：反甲、指甲缺失。

4. 毛发异常：少毛症、无毛症。

5. 牙齿畸形。

6. 智力和身体发育迟缓。

诊断基于眼科和皮肤科症状的结合。治疗是对症治疗——手术切除白内障、矫正皮肤和牙齿缺陷。预后主要取决于发育迟缓的程度。

白内障是由于眼睛组织结构受到各种破坏而导致眼睛晶状体光学特性发生变化，从而导致视力下降或失明。

白内障发生前会出现浑浊，这是由于眼睛的各种病理过程而发生的。 有时，这种浑浊可能呈黄色或灰色。 随着白内障的发展，眼底的照度下降，患者的视力开始变差。在晚期病例中，这种疾病会导致完全失明。 在年轻人中，白内障很少发生，而在老年患者（老年）中更常见。 这种疾病可以在患病后或多年后发生。 它有时也会伴随身体的一般严重疾病而发生。

皮肤源性白内障（同义词：Andogi 综合征）是一种眼科疾病，其特征是由于各种物质沉积而导致眼睛晶状体混浊。它通常发生在60-70岁的人群中。

这种疾病的根本原因尚不清楚。人们认为，这可能与遗传因素以及空气污染和饮酒等环境因素有关。还有证据表明吸烟可能对皮肤源性白内障的发生产生影响。 在症状的初始阶段，会出现视力模糊，尤其是从明亮的光线急剧过渡到黑暗的房间或反之亦然。然而，后来眼睑和面部皮肤出现红斑和肿胀。眼睛里有疼痛和刺痛感。随着白内障的进展，视力可能会恶化，尤其是在黄昏或昏暗的光线下。 眼科检查发现角膜后表面有一处钙盐沉积物。该区域最初是透明的，然后变得浑浊，直到出现不同大小的不透明密集区域。晶状体前部白色钙沉积物的形成促进了斑点的出现。 治疗包括服用抗炎药、维生素、物理疗法和视力保护器。如果存在视力丧失的威胁，可以进行手术干预，旨在去除钙沉积物和晶状体组织，然后植入人工晶状体。