Catarata Dermatogénica

Catarata dermatogénica

La catarata dermatogénica (s. dermatogena; sinónimo: síndrome de Andogsky) es una forma rara de catarata congénita asociada con un desarrollo deficiente del ectodermo. Se caracteriza por una combinación de cataratas bilaterales con cambios en la piel y sus apéndices.

La razón es una mutación en el gen IP3R1, que codifica la proteína receptora de los receptores purinérgicos ionotrópicos. Esta proteína participa en la transmisión de señales desde los receptores de purinas a las vías de transducción de señales intracelulares que regulan la proliferación y diferenciación celular.

Manifestaciones clínicas:

1. Cataratas congénitas bilaterales de diversos grados de densidad.

2. Anomalías de la piel: ictiosis, manchas atróficas, hiperqueratosis.

3. Anomalías ungueales: coiloniquia, ausencia de uñas.

4. Anomalías del cabello: hipotricosis, atricosis.

5. Malformaciones dentales.

6. Retraso en el desarrollo físico y mental.

El diagnóstico se basa en una combinación de síntomas oftalmológicos y dermatológicos. El tratamiento es sintomático: extirpación quirúrgica de cataratas, corrección de defectos cutáneos y dentales. El pronóstico depende principalmente del grado de retraso en el desarrollo.

Las cataratas son un cambio en las propiedades ópticas del cristalino del ojo debido a diversas violaciones de la estructura de su tejido, lo que conduce al deterioro de la visión o al desarrollo de ceguera.

Las cataratas van precedidas de opacidad, que se produce debido a diversos procesos patológicos en el ojo. En ocasiones, esta opacidad puede tener un tinte amarillento o grisáceo. Con el desarrollo de cataratas, la iluminación del fondo del ojo disminuye y el paciente comienza a ver peor. En casos avanzados, la enfermedad conduce a una ceguera total. Las cataratas ocurren muy raramente en personas jóvenes y se desarrollan con mayor frecuencia en pacientes mayores (edad senil). Esta enfermedad puede ocurrir después de una enfermedad o después de muchos años. A veces también ocurre con una enfermedad general grave del cuerpo.

La catarata dermógena (sin.: síndrome de Andogi) es una enfermedad oftalmológica que se caracteriza por la opacidad del cristalino del ojo provocada por el depósito de diversas sustancias en él. Suele ocurrir en personas de 60 a 70 años.

Se desconoce la causa subyacente de esta enfermedad. Se cree que puede estar relacionado con factores genéticos y ambientales, como la contaminación del aire y el consumo de alcohol. También existen evidencias de la posible influencia del tabaquismo en el desarrollo de cataratas dermogénicas. En la etapa inicial de desarrollo de los síntomas, se observa visión borrosa, especialmente con una transición brusca de una habitación con luz brillante a una habitación oscura o viceversa. Sin embargo, posteriormente aparecen manchas rojas e hinchazón en la piel de los párpados y la cara. Hay dolor y picazón en los ojos. A medida que avanzan las cataratas, la visión puede deteriorarse, especialmente al anochecer o con poca luz. El examen oftalmológico revela una mancha de depósitos de sales de calcio en la superficie posterior de la córnea. Esta área es inicialmente transparente y se vuelve turbia hasta que aparecen áreas densas y opacas de diferentes tamaños. La aparición de manchas se ve favorecida por la formación de depósitos de calcio blancos en la parte frontal del cristalino. El tratamiento consiste en la prescripción de antiinflamatorios, vitaminas, fisioterapia y protectores de la visión. Si existe amenaza de pérdida de visión, es posible realizar intervenciones quirúrgicas destinadas a eliminar los depósitos de calcio y el tejido del cristalino, seguido de la implantación de una lente artificial.