Dermatogen katarakt

Dermatogen katarakt

Dermatogen katarakta (s. dermatogena; sinonimi: Andoqski sindromu) ektodermanın inkişafının pozulması ilə əlaqəli anadangəlmə kataraktanın nadir formasıdır. Dəridə və onun əlavələrində dəyişikliklərlə ikitərəfli kataraktların birləşməsi ilə xarakterizə olunur.

Səbəb ionotrop punerjik reseptorlar üçün reseptor zülalını kodlayan IP3R1 genindəki mutasiyadır. Bu zülal purin reseptorlarından hüceyrə proliferasiyasını və differensiasiyasını tənzimləyən hüceyrədaxili siqnal ötürülməsi yollarına siqnal ötürülməsində iştirak edir.

Klinik təzahürlər:

1. Müxtəlif sıxlıq dərəcələrinin ikitərəfli anadangəlmə kataraktaları.

2. Dəri anomaliyaları: ixtioz, atrofik ləkələr, hiperkeratoz.

3. Dırnaq anomaliyaları: koilonychia, dırnaqların olmaması.

4. Saç anomaliyaları: hipotrikoz, atrikoz.

5. Diş qüsurları.

6. Zehni və fiziki inkişafın gecikməsi.

Diaqnoz oftalmoloji və dermatoloji simptomların birləşməsinə əsaslanır. Müalicə simptomatikdir - kataraktların cərrahi çıxarılması, dərinin və diş qüsurlarının düzəldilməsi. Proqnoz əsasən inkişafın geriləmə dərəcəsindən asılıdır.

Katarakta, görmə qabiliyyətinin pisləşməsinə və ya korluğun inkişafına səbəb olan toxuma strukturunun müxtəlif pozuntuları səbəbindən gözün linzasının optik xüsusiyyətlərinin dəyişməsidir.

Kataraktadan əvvəl gözdə müxtəlif patoloji proseslər nəticəsində baş verən buludlanma meydana gəlir. Bəzən bu buludlanma sarımtıl və ya boz rəngli bir rəngə sahib ola bilər. Kataraktın inkişafı ilə gözün fundusunun işıqlandırılması azalır və xəstə daha pis görməyə başlayır. Qabaqcıl hallarda xəstəlik tam korluğa gətirib çıxarır. Katarakt gənclərdə olduqca nadir hallarda baş verir və daha çox yaşlı xəstələrdə (qocalıq) inkişaf edir. Bu xəstəlik ya xəstəlikdən sonra, ya da uzun illər sonra baş verə bilər. Bəzən bədənin ümumi ciddi xəstəliyi ilə də baş verir.

Dermogen katarakta (sin.: Andogi sindromu) göz linzasının içərisində müxtəlif maddələrin çökməsi nəticəsində yaranan bulanıqlıq ilə xarakterizə olunan oftalmoloji xəstəlikdir. Adətən 60-70 yaşlı insanlarda olur.

Bu xəstəliyin əsas səbəbi məlum deyil. Bunun genetik faktorlarla yanaşı, hava çirkliliyi və spirt istehlakı kimi ətraf mühit faktorları ilə də əlaqəli ola biləcəyi düşünülür. Tütün çəkmənin dermogen kataraktın inkişafına mümkün təsirinə dair sübutlar da var. Semptomların inkişafının ilkin mərhələsində, xüsusilə parlaq işıqdan qaranlıq otağa və ya əksinə kəskin keçid ilə bulanıq görmə qeyd olunur. Lakin sonradan göz qapaqlarının və üzün dərisində qırmızı ləkələr və şişliklər əmələ gəlir. Gözlərdə ağrı və sancma var. Katarakt irəlilədikcə görmə, xüsusən də alacakaranlıqda və ya zəif işıqda pisləşə bilər. Oftalmoloji müayinə zamanı buynuz qişanın arxa səthində kalsium duzu çöküntüləri ləkəsi aşkar edilir. Bu sahə əvvəlcə şəffafdır və müxtəlif ölçülü qeyri-şəffaf sıx sahələr görünənə qədər buludlu olur. Ləkələrin görünüşü lensin ön hissəsində ağ kalsium yataqlarının meydana gəlməsi ilə təşviq edilir. Müalicə antiinflamatuar dərmanlar, vitaminlər, fiziki müalicə və görmə qoruyucularının təyin edilməsindən ibarətdir. Görmə qabiliyyətinin itirilməsi təhlükəsi varsa, sonradan süni lensin implantasiyası ilə kalsium yataqlarının və lens toxumasının çıxarılmasına yönəlmiş cərrahi müdaxilələr mümkündür.