Katarakt dermatogen

Dermatogen grå stær

Dermatogen grå stær (s. dermatogena; synonym: Andogsky syndrom) er en sjælden form for medfødt grå stær forbundet med nedsat udvikling af ektodermen. Det er karakteriseret ved en kombination af bilateral grå stær med ændringer i huden og dens vedhæng.

Årsagen er en mutation i IP3R1-genet, som koder for receptorproteinet for ionotrope purinerge receptorer. Dette protein er involveret i signaltransmission fra purinreceptorer til intracellulære signaltransduktionsveje, der regulerer celleproliferation og -differentiering.

Kliniske manifestationer:

1. Bilateral medfødt grå stær af varierende tæthedsgrad.

2. Hudabnormiteter: iktyose, atrofiske pletter, hyperkeratose.

3. Negle abnormiteter: koilonychia, fravær af negle.

4. Hårabnormiteter: hypotrichosis, atrichosis.

5. Tandmisdannelser.

6. Forsinket mental og fysisk udvikling.

Diagnosen er baseret på en kombination af oftalmologiske og dermatologiske symptomer. Behandlingen er symptomatisk - kirurgisk fjernelse af grå stær, korrektion af hud- og tandfejl. Prognosen afhænger hovedsageligt af graden af ​​udviklingsforsinkelse.

Grå stær er en ændring i de optiske egenskaber af øjets linse på grund af forskellige krænkelser af strukturen af ​​dets væv, hvilket fører til forringelse af synet eller udvikling af blindhed.

Grå stær er forudgået af uklarhed, som opstår på grund af forskellige patologiske processer i øjet. Nogle gange kan denne uklarhed have en gullig eller grålig nuance. Med udviklingen af ​​grå stær falder belysningen af ​​øjets fundus, og patienten begynder at se værre. I fremskredne tilfælde fører sygdommen til fuldstændig blindhed. Grå stær forekommer ret sjældent hos unge mennesker og udvikles oftere hos ældre patienter (senil alder). Denne sygdom kan opstå enten efter en sygdom eller efter mange år. Det forekommer også nogle gange med en generel alvorlig sygdom i kroppen.

Dermogen katarakt (syn.: Andogi syndrom) er en oftalmologisk sygdom, der er karakteriseret ved uklarhed af øjets linse forårsaget af aflejring af forskellige stoffer i den. Det forekommer normalt hos personer i alderen 60-70 år.

Den underliggende årsag til denne sygdom er ukendt. Det menes, at det kan være relateret til genetiske faktorer såvel som miljøfaktorer som luftforurening og alkoholforbrug. Der er også tegn på den mulige indflydelse af tobaksrygning på udviklingen af ​​dermogene grå stær. I den indledende fase af udviklingen af ​​symptomer noteres sløret syn, især med en skarp overgang fra stærkt lys til et mørkt rum eller omvendt. Der kommer dog senere røde pletter og hævelser på huden på øjenlågene og ansigtet. Der er smerter og svie i øjnene. Efterhånden som grå stær udvikler sig, kan synet forværres, især i skumringen eller i svagt lys. Oftalmologisk undersøgelse afslører en plet af calciumsaltaflejringer på den bageste overflade af hornhinden. Dette område er til at begynde med gennemsigtigt og bliver uklart, indtil uigennemsigtige tætte områder af varierende størrelse vises. Udseendet af pletter fremmes af dannelsen af ​​hvide kalkaflejringer foran på linsen. Behandlingen består i at ordinere antiinflammatoriske lægemidler, vitaminer, fysioterapi og synsbeskyttelse. Hvis der er en trussel om synstab, er kirurgiske indgreb mulige rettet mod at fjerne kalkaflejringer og linsevæv med efterfølgende implantation af en kunstig linse.