Kaihi Dermatogeeninen

Dermatogeeninen kaihi

Dermatogeeninen kaihi (s. dermatogena; synonyymi: Andogsky-oireyhtymä) on harvinainen synnynnäisen kaihimuoto, joka liittyy ektoderman kehityksen heikkenemiseen. Sille on ominaista kahdenvälisten kaihien yhdistelmä, johon liittyy muutoksia ihossa ja sen lisäkkeissä.

Syynä on mutaatio IP3R1-geenissä, joka koodaa ionotrooppisten purinergisten reseptoreiden reseptoriproteiinia. Tämä proteiini osallistuu signaalin siirtoon puriinireseptoreista solunsisäisiin signaalinsiirtoreitteihin, jotka säätelevät solujen lisääntymistä ja erilaistumista.

Kliiniset ilmentymät:

1. Kahdenvälinen synnynnäinen kaihi, jonka tiheys vaihtelee.

2. Ihon poikkeavuudet: iktyoosi, atrofiset täplät, hyperkeratoosi.

3. Kynsien poikkeavuudet: koilonychia, kynsien puuttuminen.

4. Epänormaalit hiukset: hypotrichosis, atrichosis.

5. Hampaiden epämuodostumat.

6. Viivästynyt henkinen ja fyysinen kehitys.

Diagnoosi perustuu oftalmologisten ja dermatologisten oireiden yhdistelmään. Hoito on oireenmukaista - kaihien kirurginen poisto, iho- ja hammasvaurioiden korjaus. Ennuste riippuu pääasiassa kehitysviiveen asteesta.

Kaihi on silmän linssin optisten ominaisuuksien muutos, joka johtuu sen kudoksen rakenteen erilaisista rikkomuksista, mikä johtaa näön heikkenemiseen tai sokeuden kehittymiseen.

Kaihia edeltää sameus, joka johtuu erilaisista silmän patologisista prosesseista. Joskus tämä sameus voi olla kellertävää tai harmahtavaa. Kaihien kehittyessä silmänpohjan valaistus heikkenee ja potilas alkaa nähdä huonommin. Pitkälle edenneissä tapauksissa tauti johtaa täydelliseen sokeuteen. Kaihia esiintyy melko harvoin nuorilla ja useammin vanhemmilla potilailla (seniili-ikä). Tämä sairaus voi ilmaantua joko sairauden jälkeen tai useiden vuosien jälkeen. Sitä esiintyy joskus myös yleisen vakavan kehon sairauden yhteydessä.

Dermogeeninen kaihi (syn.: Andogi-oireyhtymä) on oftalmologinen sairaus, jolle on ominaista silmän mykiön sameneminen, joka johtuu erilaisten aineiden kerääntymisestä siihen. Se esiintyy yleensä 60-70-vuotiailla ihmisillä.

Tämän taudin taustalla olevaa syytä ei tunneta. Sen uskotaan liittyvän geneettisiin tekijöihin sekä ympäristötekijöihin, kuten ilmansaasteisiin ja alkoholin kulutukseen. On myös näyttöä tupakanpolton mahdollisesta vaikutuksesta dermogeenisen kaihien kehittymiseen. Oireiden kehittymisen alkuvaiheessa havaitaan näön hämärtymistä, erityisesti jyrkän siirtymisen yhteydessä kirkkaasta valosta pimeään huoneeseen tai päinvastoin. Silmäluomien ja kasvojen iholle ilmestyy kuitenkin myöhemmin punaisia ​​täpliä ja turvotusta. Silmissä on kipua ja pistelyä. Kaihien edetessä näkö voi heikentyä, etenkin hämärässä tai hämärässä. Oftalmologisessa tutkimuksessa sarveiskalvon takapinnalla havaitaan kalsiumsuolakertymiä. Tämä alue on aluksi läpinäkyvä ja muuttuu sameaksi, kunnes näkyviin tulee erikokoisia läpinäkymättömiä tiheitä alueita. Täplien ilmaantumista edistää valkoisten kalsiumkerrostumien muodostuminen linssin etuosaan. Hoito koostuu tulehduskipulääkkeiden, vitamiinien, fysioterapian ja näönsuojainten määräämisestä. Jos näön menettämisen uhka on olemassa, ovat mahdollisia kirurgiset toimenpiteet, joiden tarkoituksena on poistaa kalsiumkertymät ja linssikudos ja myöhemmin istuttaa tekolinssi.