白内障皮膚原性

皮膚原性白内障

皮膚原性白内障（皮膚原性白内障、同義語：アンドグスキー症候群）は、外胚葉の発達障害を伴う先天性白内障のまれな形態です。それは、皮膚とその付属器の変化を伴う両側性白内障の組み合わせによって特徴付けられます。

その理由は、イオンチャネル型プリン作動性受容体の受容体タンパク質をコードする IP3R1 遺伝子の変異です。このタンパク質は、プリン受容体から細胞の増殖と分化を調節する細胞内シグナル伝達経路へのシグナル伝達に関与しています。

臨床症状：

1. さまざまな程度の濃度の両側性先天性白内障。

2. 皮膚の異常：魚鱗癬、萎縮性斑点、角化症。

3. 爪の異常：コイロニキア、爪の欠如。

4. 毛髪の異常：貧毛症、無毛症。

5. 歯の奇形。

6. 精神的および身体的発達の遅れ。

診断は眼科症状と皮膚科症状の組み合わせに基づいて行われます。治療は対症療法で、白内障の外科的除去、皮膚や歯の欠損の矯正が行われます。予後は主に発達遅延の程度によって決まります。

白内障は、組織構造のさまざまな違反による目の水晶体の光学的特性の変化であり、視力の低下または失明の発症につながります。

白内障の前に曇りが発生しますが、これは目のさまざまな病理学的プロセスが原因で発生します。場合によっては、この曇りは黄色がかった色や灰色がかった色になることがあります。白内障が進行すると、眼底の照度が低下し、患者の視力が低下し始めます。進行した場合、この病気は完全な失明につながります。白内障は若い人に発症することは非常にまれで、より高齢の患者（老年期）に発症することが多くなります。この病気は病気の後、または何年も経ってから発症する可能性があります。また、体の一般的な重篤な病気に伴って発生することもあります。

皮膚原性白内障 (別名: 安藤木症候群) は、目の中にさまざまな物質が沈着することによって引き起こされる水晶体の混濁を特徴とする眼科疾患です。通常、60～70歳の人に発生します。

この病気の根本的な原因は不明です。遺伝的要因だけでなく、大気汚染やアルコール摂取などの環境要因も関係している可能性があると考えられています。皮膚原性白内障の発症に対する喫煙の影響の可能性を示す証拠もあります。症状の発症の初期段階では、特に明るい光から暗い部屋へ、またはその逆に急激に変化するときに、視界のかすみが認められます。しかし、その後、まぶたや顔の皮膚に赤い斑点や腫れが現れます。目に痛みと刺し傷があります。白内障が進行すると、特に夕暮れ時や薄暗い場所で視力が低下することがあります。眼科検査により、角膜の後面にカルシウム塩の沈着が認められます。この領域は最初は透明ですが、徐々に曇り、最終的にはさまざまなサイズの不透明な密集領域が現れます。シミの出現は、レンズの前面に白いカルシウムの沈着が形成されることによって促進されます。治療には、抗炎症薬、ビタミン、理学療法、視力保護具の処方が含まれます。視力喪失の恐れがある場合は、カルシウム沈着物と水晶体組織を除去し、その後人工レンズを移植することを目的とした外科的介入が可能です。