Катаракта Дерматогенна

Катаракта дерматогенна

Катаракта дерматогенна (с. dermatogena; син. андозький синдром) – рідкісна форма вродженої катаракти, пов'язана з порушенням розвитку ектодерми. Характеризується поєднанням двосторонньої катаракти із змінами шкіри та її придатків.

Причина – мутація в гені IP3R1, що кодує білок-рецептор іонотропних пуринергічних рецепторів. Цей білок бере участь у передачі сигналу від пуринових рецепторів до внутрішньоклітинних шляхів передачі сигналу, що регулюють проліферацію та диференціювання клітин.

Клінічні прояви:

1. Двостороння вроджена катаракта різного ступеня густини.

2. Аномалії шкіри: іхтіоз, атрофічні плями, гіперкератоз.

3. Аномалії нігтів: койлоніхії, відсутність нігтів.

4. Аномалії волосся: гіпотрихоз, атрихоз.

5. Пороки розвитку зубів.

6. Затримка розумового та фізичного розвитку.

Діагностика заснована на поєднанні офтальмологічних та дерматологічних симптомів. Лікування симптоматичне – хірургічне видалення катаракти, корекція шкірних та зубних дефектів. Прогноз переважно залежить від ступеня затримки розвитку.

Катаракти - зміна оптичних властивостей кришталика ока внаслідок різних порушень структури його тканини, що призводить до погіршення зору або сліпоти.

Катаракті передує помутніння, яке відбувається через різні патологічні процеси в оці. Іноді це помутніння може мати жовтуватий або сіруватий відтінок. При розвитку катаракти відбувається зменшення освітленості очного дна, хворий починає гірше бачити. У занедбаних випадках захворювання призводить до повної сліпоти. У молодих людей катаракта виникає досить рідко, частіше розвивається у пацієнтів похилого віку (у старечому віці). Це захворювання може виникнути як після будь-якого захворювання, так і багато років потому. Також воно часом виникає при загальному тяжкому захворюванні організму.

Катаракта дермогенная (син.: андогіський синдром) - це офтальмологічне захворювання, яке характеризується помутнінням кришталика ока, викликаним відкладенням у ньому різних речовин. Воно зазвичай зустрічається у людей віком 60-70 років.

Основна причина цього захворювання невідома. Вважається, що воно може бути пов'язане з генетичними факторами, а також з факторами довкілля, такими як забруднення повітря та споживання алкоголю. Також існують дані про можливий вплив тютюнопаління на розвиток дермогенної катаракти. На початковій стадії розвитку симптомів відзначається затуманювання зору, особливо при різкому переході з яскравого світла в темну кімнату або навпаки. Однак надалі на шкірі повік та обличчя з'являються червоні плями та набряки. Виникає біль та різі в очах. Через прогресування катаракти зір може погіршуватися, особливо в сутінках або при тьмяному світлі. Офтальмологічне дослідження виявляє пляму відкладення солей кальцію на задній поверхні рогівки. Ця область спочатку прозора і каламутніє до появи непрозорих щільних ділянок різної величини. Поява плям сприяє утворенню білих опадів кальцію у передній частині кришталика. Лікування полягає у призначенні протизапальних засобів, вітамінів, фізіотерапії та протекторів зору. При загрозі зниження зору можливі оперативні втручання, спрямовані на видалення відкладень кальцію та тканин кришталика з наступною імплантацією штучного кришталика.