Вирилизм Эпифизарный

Вирилизм эпифазарный *Дифференциальный диагноз*

Некоторые пациенты могут иметь «женский» фенотип с клиническими проявлениями вирилизма и наличием дополнительных особенностей: умеренной асимметрии лица, более длинных пальцев на руках и ногах, гипертрихоза\*, гинекомастии при отсутствии маскулинизированных половых органов и нарушений менструального цикла\*. В некоторых случаях возможно наличие признаков дисгенезии гонад (частичная или полная форма гермафродитизма).

У пациентов с синдромом Пеллико описаны двусторонние изотретиноин-чувствительные дерматофибромы (benign fibrous histiocytoma), однако в литературе отсутствуют указания на склонность их к злокачественному перерождению, что отличает их от гигантских атипичных липоматозных дерматофибром (см. раздел 2.2).

Следует помнить о том, что повышенное количество жира в яичках и псевдогермафродития встречается в 30% случаев синдрома Марфана; это отличие может приводить к дифференциальной диагностике с данным заболеванием. Неадекватное определение вторичного пола может ухудшить прогноз и привести к недостаточной коррекции нарушений. При первичном обследовании мальчиков следует учитывать наличие «женских» клинических признаков.