Endemik Hematopoetik Orqanların Aplaziyası

Hematopoietik orqanların aplaziyası sümük iliyinin pozulmasına səbəb olan nadir bir genetik xəstəlikdir. Nəticədə xəstənin qanında leykositlərin və trombositlərin səviyyəsi azalır. Bu xəstəliyə Afrika, Asiya, Amerika və dünyanın digər bölgələrində rast gəlmək olar.

Əksər hallarda bu patoloji 4 yaşdan 7 yaşa qədər olan uşaqlarda baş verir və adətən asemptomatik və ya kiçik simptomlarla müşayiət olunur. Bununla belə, bəzi hallarda xəstələrdə yüksək dərəcədə immun çatışmazlığı, anemiya və xroniki infeksiyalar ilə xarakterizə olunan aplaziyanın ağır formaları müşahidə oluna bilər.

Bu patoloji genetik pozğunluqlarla əlaqəli olduğundan, hematopoietik orqanın aplaziyasının müalicəsi adətən genetik korreksiya ilə əlaqələndirilir. Eyni zamanda, müasir genetik korreksiya üsulları xəstənin vəziyyətini əhəmiyyətli dərəcədə yaxşılaşdıra və hematopoietik sistemin patologiyası ilə əlaqəli ağırlaşmaların inkişaf riskini azalda bilər.