Un-kök sindromu

Borosh-Koranyi sindromu (digər mənbələrə görə: Boroş sindromu və ya Kornşeyn sindromu), tez-tez “Lefler sindromu” olaraq adlandırılır, metabolik pozğunluqlar, dəri lezyonları və tənəffüs sisteminin disfunksiyası ilə xarakterizə olunan, ölüm və ya əlilliyə səbəb olan genetik xəstəlikdir, doğuşdan dərhal sonra özünü göstərir.

SS hadisələrinin böyük əksəriyyəti oğlanlar arasında baş verir. SS ilk dəfə 1942-ci ildə Macarıstanda J. Boros və A.S. Koranyi və bu iki həkimin adını daşıyır. Bu vəziyyətin simptomları müxtəlifdir. Adətən xəstə uşaqlarda inkişaf qüsurları və metabolik pozğunluqlarla əlaqələndirilir. Lefleur sindromu ilə simptomlar mülayimdən şiddətə qədər dəyişə bilər, bu da uşaqda xəstəliyin mövcudluğunu qiymətləndirməyi və nəticə çıxarmağı çətinləşdirir.

Patologiyanın ilk əlaməti körpənin səsinin itməsidir. Bunun əvəzinə nəfəs alarkən fit səsi yaranır və buna görə də uşaq yemək və danışmaqda çətinlik çəkir. Vaxt keçdikcə simptom inkişaf edir, xəstəni müstəqil danışmaq qabiliyyətindən məhrum edir. Nitq zamanı tənəffüs çatışmazlığı səbəbindən mimika öz funksionallığını itirir. Eyni zamanda, uşaq hər hansı bir şəkildə gülümsəməyi, gülməyi və duyğularını göstərməyi dayandırır. Həmçinin, simptomların şiddəti xəstədə pulmoner patologiyaların sayı ilə bağlıdır. Xəstəlik nə qədər çox olarsa, xəstənin vəziyyəti bir o qədər pis olarsa, xəstəliyin əlamətləri bir o qədər güclü olar. Boroshi-Koranya sindromunun simptomları ilə əlaqəli digər patologiyalara aşağıdakılar daxildir: 1. Xroniki böyrək çatışmazlığı; 2. Qlükoza dözümsüzlüyü; 3. Ürək ritminin pozulması; 4. Sürətli arıqlama; 5. Hipotansiyon; 6. Şəkərli diabet.