Neophrenia Kahlbaumová

Neophrenie Kahlbaum je vzácný neurologický syndrom, který poprvé popsali v roce 1976 Samuil Lvovich Solovjov a Lev Moiseevich Kahlbaum. Jde o progresivní onemocnění centrálního nervového systému, které se vyznačuje rychlým zhoršováním kognitivních funkcí, poruchou motoriky, poruchami chování, rostoucí agresivitou, psychózou a ztrátou kontroly nad tělesnými funkcemi. V současné době je toto onemocnění známé jako Kahlbaumerův syndrom nebo jednoduše Kahlbumeria. Syndrom byl pojmenován po autorovi první více či méně úspěšné práce o něm – Lev Moiseevich Kalbaum. Původně byla publikována v ruštině v časopise Neuropathology and Psychiatry pojmenovaném po. S.S. Korsakov“ a o něco později byl přeložen do angličtiny. V roce 2015 byla neofrenie kalbaum přijata Světovou zdravotnickou organizací jako nemoc na seznam nepřenosných nemocí.

Příznaky Kahlbaumovy nefrenie V raných stádiích onemocnění lze pozorovat následující příznaky: * Apatie a lenost * Snížená aktivita * Sebevražedné myšlenky nebo pokusy * Vnímání sebe sama jako cizince, neznámého; stav odcizení. * Snížení zájmu o váš život a lidi kolem vás. Ve většině případů osoba s neofrenií nevykazuje zjevné příznaky. Člověk může vést plnohodnotný společenský život a realizovat svůj potenciál v pracovním i osobním životě, dokud se stav nezhorší. Mezi první projevy dysfunkce kognitivních procesů lze upozornit na poruchu fungování paměti: zhoršení reprodukce epizodické, sémantické paměti při absenci změny úrovně logického myšlení. Je důležité, aby se tato dysfunkce neurokognitivního typu rozšířila na opožděné složky aktivity (reprodukce ze senzibilizovaných nosičů). Zpravidla se první změny objevují s atrofickými změnami v bílé hmotě mozku. Kognitivní dysfunkce se zpočátku projevuje poruchou paměti – mírná amnézie a konfabulace (nekritické zkreslování faktů). Navíc si pacienti trvale udržují dobrou úroveň exekutivních funkcí. Další progrese patologického procesu je charakterizována zvýšením hypertrofie bazálních ganglií a hipokampu, zvětšením objemu červeného jádra a rozšířením mozkových komor a výskytem atrofie corpus callosum. Dlouhodobé těžké neurovaskulární poruchy na pozadí atrofických změn mozkové tkáně přibývají a klinicky se projevují poruchou vědomí a poškozením hlavových nervů. Což v konečném důsledku způsobuje dysfunkční emoční stav. U takových pacientů je depresivní nálada vždy komplikována stavem napětí v celém těle se vznikem obsedantních strachů a fobií. Spolu s emočními symptomy se objevuje ztráta kontroly nad svými činy a činy druhých, zevně spojená s psychopatologickým vzrušením a agresí. Zároveň se odhaluje nepředvídatelné chování ve známých situacích, ztráta přiměřenosti vlastního ega s touhou zničit svět kolem nás. Pacienti se vyznačují ztrátou strachu ze spáchání zakázaných činů a odporem mysli vůči zdravému rozumu. Projevy fokálních lézí frontálního laloku na počátku onemocnění provází vysoký tonus celého těla a paradox