Agammaglobulinemia Alinfocítica

La agammaglobulinemia alinfocítica es otro nombre para la agammaglobulinemia linfopénica.

La agammaglobulinemia linfopénica es una rara enfermedad autosómica recesiva caracterizada por la ausencia o una fuerte disminución del nivel de inmunoglobulinas en la sangre. La causa de la enfermedad son mutaciones en los genes responsables de la maduración de los linfocitos B. Esto conduce a una producción deficiente de anticuerpos y a una inmunodeficiencia grave.

Los principales síntomas de la agammaglobulinemia linfopénica: infecciones bacterianas frecuentes del tracto respiratorio y del tracto gastrointestinal, retraso en el desarrollo físico y psicomotor. El diagnóstico se basa en el análisis del nivel de inmunoglobulinas y la cantidad de linfocitos en la sangre. El tratamiento consiste en una terapia de reemplazo de por vida con inmunoglobulinas intravenosas. El pronóstico con diagnóstico oportuno y tratamiento adecuado es favorable.