Agammaglobulinemia Alimfositik

Agammaglobulinemia alimfositik adalah nama lain untuk agammaglobulinemia limfopenik.

Agammaglobulinemia limfopenik adalah penyakit resesif autosomal langka yang ditandai dengan tidak adanya atau penurunan tajam tingkat imunoglobulin dalam darah. Penyebab penyakit ini adalah mutasi pada gen yang bertanggung jawab atas pematangan limfosit B. Hal ini menyebabkan gangguan produksi antibodi dan defisiensi imun yang parah.

Gejala utama agammaglobulinemia limfopenik: seringnya infeksi bakteri pada saluran pernapasan dan saluran pencernaan, keterlambatan perkembangan fisik dan psikomotorik. Diagnosis ditegakkan berdasarkan analisis tingkat imunoglobulin dan jumlah limfosit dalam darah. Perawatan terdiri dari terapi penggantian seumur hidup dengan imunoglobulin intravena. Prognosis dengan diagnosis tepat waktu dan terapi yang memadai adalah baik.