Agammaglobulinemia Alimfositik

Alimfositik aqammaglobulinemiya limfopenik aqammaglobulinemiyanın başqa adıdır.

Limfopenik aqammaqlobulinemiya qanda immunoqlobulinlərin səviyyəsinin olmaması və ya kəskin azalması ilə xarakterizə olunan nadir otosomal resessiv xəstəlikdir. Xəstəliyin səbəbi B limfositlərinin yetişməsindən məsul olan genlərdəki mutasiyalardır. Bu, antikor istehsalının pozulmasına və ağır immun çatışmazlığına səbəb olur.

Limfopenik aqammaglobulinemiyanın əsas simptomları: tənəffüs yollarının və mədə-bağırsaq traktının tez-tez bakterial infeksiyaları, fiziki və psixomotor inkişafın ləngiməsi. Diaqnoz immunoqlobulinlərin səviyyəsinin və qandakı limfositlərin sayının təhlilinə əsaslanır. Müalicə venadaxili immunoqlobulinlərlə ömürlük əvəzedici terapiyadan ibarətdir. Vaxtında diaqnoz və adekvat terapiya ilə proqnoz əlverişlidir.