Agammaglobulinémia Alymphocytás

Az alimphocytás agammaglobulinémia a limfopeniás agammaglobulinémia másik neve.

A limfopéniás agammaglobulinémia egy ritka autoszomális recesszív betegség, amelyet az immunglobulinok hiánya vagy erős csökkenése jellemez a vérben. A betegség oka a B-limfociták éréséért felelős gének mutációi. Ez károsodott antitest-termeléshez és súlyos immunhiányhoz vezet.

A limfopeniás agammaglobulinémia fő tünetei: a légúti és a gyomor-bél traktus gyakori bakteriális fertőzései, késleltetett fizikai és pszichomotoros fejlődés. A diagnózis az immunglobulinok szintjének és a vérben lévő limfociták számának elemzésén alapul. A kezelés élethosszig tartó, intravénás immunglobulinokkal végzett helyettesítő terápiából áll. Az időben történő diagnózis és a megfelelő terápia esetén a prognózis kedvező.