无丙种球蛋白血症 淋巴细胞

脂细胞性无丙种球蛋白血症是淋巴细胞减少性无丙种球蛋白血症的别称。

淋巴细胞减少性无丙种球蛋白血症是一种罕见的常染色体隐性遗传疾病,其特征是血液中免疫球蛋白水平缺失或急剧下降。该疾病的病因是负责 B 淋巴细胞成熟的基因突变。这会导致抗体产生受损和严重的免疫缺陷。

淋巴细胞减少性无丙种球蛋白血症的主要症状:呼吸道和胃肠道频繁细菌感染,身体和精神运动发育迟缓。诊断基于对血液中免疫球蛋白水平和淋巴细胞数量的分析。治疗包括静脉注射免疫球蛋白的终身替代治疗。及时诊断和充分治疗预后良好。