Alymphozytäre Agammaglobulinämie

Alimphozytäre Agammaglobulinämie ist ein anderer Name für lymphopenische Agammaglobulinämie.

Die lymphopenische Agammaglobulinämie ist eine seltene autosomal-rezessive Erkrankung, die durch das Fehlen oder einen starken Abfall des Immunglobulinspiegels im Blut gekennzeichnet ist. Ursache der Erkrankung sind Mutationen in den Genen, die für die Reifung von B-Lymphozyten verantwortlich sind. Dies führt zu einer beeinträchtigten Antikörperproduktion und einer schweren Immunschwäche.

Die Hauptsymptome einer lymphopenischen Agammaglobulinämie: häufige bakterielle Infektionen der Atemwege und des Magen-Darm-Trakts, verzögerte körperliche und psychomotorische Entwicklung. Die Diagnose basiert auf der Analyse des Immunglobulinspiegels und der Anzahl der Lymphozyten im Blut. Die Behandlung besteht in einer lebenslangen Ersatztherapie mit intravenösen Immunglobulinen. Die Prognose ist bei rechtzeitiger Diagnose und adäquater Therapie günstig.