Агамаглобулинемия, лимфоцитна

Алимфоцитната агамаглобулинемия е другото име на лимфопеничната агамаглобулинемия.

Лимфопеничната агамаглобулинемия е рядко автозомно-рецесивно заболяване, характеризиращо се с липса или рязко намаляване на нивото на имуноглобулините в кръвта. Причината за заболяването са мутации в гените, отговорни за съзряването на В-лимфоцитите. Това води до нарушено производство на антитела и тежък имунен дефицит.

Основните симптоми на лимфопенична агамаглобулинемия: чести бактериални инфекции на дихателните пътища и стомашно-чревния тракт, забавено физическо и психомоторно развитие. Диагнозата се основава на анализ на нивото на имуноглобулините и броя на лимфоцитите в кръвта. Лечението се състои в доживотна заместителна терапия с интравенозни имуноглобулини. Прогнозата с навременна диагноза и адекватно лечение е благоприятна.