無ガンマグロブリン血症 リンパ球性

リンパ球性無ガンマグロブリン血症は、リンパ球減少性無ガンマグロブリン血症の別名です。

リンパ球減少性無ガンマグロブリン血症は、血液中の免疫グロブリンレベルの欠如または急激な低下を特徴とする稀な常染色体劣性遺伝病です。この病気の原因は、B リンパ球の成熟に関与する遺伝子の変異です。これにより、抗体産生が障害され、重度の免疫不全が引き起こされます。

リンパ球減少性無ガンマグロブリン血症の主な症状：気道および胃腸管の頻繁な細菌感染、身体的および精神運動発達の遅れ。診断は、血液中の免疫グロブリンのレベルとリンパ球の数の分析に基づいて行われます。治療は、免疫グロブリンの静注による生涯にわたる補充療法で構成されます。タイムリーな診断と適切な治療により予後は良好です。