Агаммаглобулінемія Алімфоцитарна

Агаммаглобулінемія алімфоцитарна – це інша назва агаммаглобулінемії лімфопенічної.

Агаммаглобулінемія Лімфопенічна - це рідкісне аутосомно-рецесивне захворювання, що характеризується відсутністю або різким зниженням рівня імуноглобулінів у крові. Причиною захворювання є мутації у генах, відповідальних за дозрівання В-лімфоцитів. Це призводить до порушення продукції антитіл та тяжкого імунодефіциту.

Основні симптоми агаммаглобулінемії лімфопенічної: часті бактеріальні інфекції дихальних шляхів та ШКТ, затримка фізичного та психомоторного розвитку. Діагностика заснована на аналізі рівня імуноглобулінів та кількості лімфоцитів у крові. Лікування полягає у довічній замісній терапії внутрішньовенними імуноглобулінами. Прогноз при своєчасній діагностиці та адекватній терапії сприятливий.