Агаммаглобулинемия Алимфоцитарная

Агаммаглобулинемия алимфоцитарная - это другое название агаммаглобулинемии лимфопенической.

Агаммаглобулинемия лимфопеническая - это редкое аутосомно-рецессивное заболевание, характеризующееся отсутствием или резким снижением уровня иммуноглобулинов в крови. Причиной заболевания являются мутации в генах, ответственных за созревание В-лимфоцитов. Это приводит к нарушению продукции антител и тяжелому иммунодефициту.

Основные симптомы агаммаглобулинемии лимфопенической: частые бактериальные инфекции дыхательных путей и ЖКТ, задержка физического и психомоторного развития. Диагностика основана на анализе уровня иммуноглобулинов и количества лимфоцитов в крови. Лечение заключается в пожизненной заместительной терапии внутривенными иммуноглобулинами. Прогноз при своевременной диагностике и адекватной терапии благоприятный.