Αγαμμασφαιριναιμία Αλυμφοκυτταρική

Η αλμφοκυτταρική αγαμμασφαιριναιμία είναι ένα άλλο όνομα για τη λεμφοπενική αγαμμασφαιριναιμία.

Η λεμφοπενική αγαμμασφαιριναιμία είναι μια σπάνια αυτοσωμική υπολειπόμενη νόσος που χαρακτηρίζεται από την απουσία ή την απότομη μείωση του επιπέδου των ανοσοσφαιρινών στο αίμα. Η αιτία της νόσου είναι μεταλλάξεις στα γονίδια που ευθύνονται για την ωρίμανση των Β λεμφοκυττάρων. Αυτό οδηγεί σε μειωμένη παραγωγή αντισωμάτων και σοβαρή ανοσοανεπάρκεια.

Τα κύρια συμπτώματα της λεμφοπενικής αγαμμασφαιριναιμίας: συχνές βακτηριακές λοιμώξεις της αναπνευστικής οδού και του γαστρεντερικού σωλήνα, καθυστερημένη σωματική και ψυχοκινητική ανάπτυξη. Η διάγνωση βασίζεται στην ανάλυση του επιπέδου των ανοσοσφαιρινών και του αριθμού των λεμφοκυττάρων στο αίμα. Η θεραπεία συνίσταται σε ισόβια θεραπεία υποκατάστασης με ενδοφλέβιες ανοσοσφαιρίνες. Η πρόγνωση με έγκαιρη διάγνωση και επαρκή θεραπεία είναι ευνοϊκή.