Amiotrofia

La amiotrofia es una enfermedad distrófica del sistema nervioso, en la que se observa degeneración de las neuronas motoras en los cuernos anteriores de la médula espinal con daño a los núcleos de los pares de nervios craneales XII-XIII (auditivo, facial).

Las formas genéticas de esclerosis lateral amiotrófica son congénitas; en algunos tipos de patología neuromuscular hereditaria, que incluye ELA (enfermedad de Lou Gehrig), se desarrollan trastornos de la coordinación motora y se notan los movimientos concomitantes de la cabeza. Estos fenómenos suelen comenzar en la infancia y más tarde, en la adolescencia, alrededor de los 30 años, generalmente se revela el cuadro final de la enfermedad. Los trastornos del movimiento se manifiestan inicialmente como espasticidad y un aumento gradual posterior (después de 7 a 12 años) de atrofia muscular en un lado del cuerpo, después del cual se produce un daño gradual en el otro lado. Las lesiones simétricas son menos comunes. Signos como debilidad de los músculos faciales (síndrome pseudobulbar), desarrollo de pseudoparálisis de las extremidades inferiores, trastornos de la motricidad fina y parálisis bulbar leve pueden aparecer de forma gradual o con fluctuaciones rápidas. Los síntomas de la enfermedad pueden aparecer secuencialmente, todos al mismo tiempo, u ocurrir en ataques. A veces, la enfermedad comienza con temblores de los globos oculares (nistagmo). El temblor de las manos (ataxia motora), que es común en algunos pacientes, es el último síntoma que aparece inmediatamente antes del desarrollo de la amiotrofia. Un defecto motor de este tipo puede ser el primer signo de la aparición de la enfermedad. No es raro tener debilidad en todas las extremidades al mismo tiempo. Los pacientes se quejan de dificultad para subir escaleras y dificultad para girar hacia un lado. Los temblores en el cuerpo (movimientos forzados) se asocian con debilidad muscular, que rápidamente conduce a la fatiga. Hay una sudoración importante en las palmas. Aparece dolor crónico en la zona del estómago y es común el estreñimiento. Otros trastornos incluyen trastornos del sueño: primero quedarse dormido, luego somnolencia y sueño intermitente. No se puede despertar a los pacientes por la mañana.

Los músculos y tendones de los grupos de músculos afectados pierden tono, se tensan y se agotan rápidamente (la fuerza muscular desaparece). La piel se vuelve



La amiotrofia es una enfermedad que afecta la capacidad de mover las extremidades. Las causas de la enfermedad pueden ser diferentes: herencia, mutaciones genéticas, trastornos neurológicos e infecciones.

Uno de los tipos de esta enfermedad es la **amiotrofia ampollosa**. Esta es la llamada forma idiopática, cuando es imposible establecer una fuente clara de la enfermedad. Esta enfermedad ocurre a menudo en hombres. Básicamente, la forma ampollosa se caracteriza por una rápida etapa de progresión de los síntomas y muerte.