Amyotrofi

Amyotrofi er en dystrofisk sykdom i nervesystemet, der degenerasjon av motoriske nevroner i de fremre hornene i ryggmargen observeres med skade på kjernene til kraniale nerver XII-XIII-par (auditiv, ansiktsbehandling).

Genetiske former for amyotrofisk lateral sklerose er medfødt - med noen typer arvelig nevromuskulær patologi, som inkluderer ALS (Lou Gehrigs sykdom), utvikles motoriske koordinasjonsforstyrrelser, og samtidig hodebevegelse blir merkbar. Disse fenomenene begynner vanligvis i barndommen og senere, i ungdomsårene, ved fylte 30 år blir det endelige bildet av sykdommen generelt avslørt. Bevegelsesforstyrrelser viser seg i utgangspunktet som spastisitet og en påfølgende gradvis økning (etter 7–12 år) av muskelatrofi på den ene siden av kroppen, hvoretter det oppstår gradvis skade på den andre siden. Symmetriske lesjoner er mindre vanlige. Tegn som svakhet i ansiktsmuskulaturen (pseudobulbart syndrom), utvikling av pseudoparalyse av underekstremitetene, finmotoriske forstyrrelser og mild bulbar parese kan utvikles gradvis eller med raske svingninger. Symptomer på sykdommen kan dukke opp sekvensielt, alle samtidig, eller oppstå i angrep. Noen ganger begynner sykdommen med skjelving av øyeeplene (nystagmus). Håndtremor (motorisk ataksi), som er vanlig hos noen pasienter, er det siste symptomet som opptrer rett før utviklingen av amyotrofi. En slik motorisk defekt kan være det første tegnet på sykdomsutbruddet. Det er ikke uvanlig å ha svakhet i alle lemmer samtidig. Pasienter klager over problemer med å bevege seg opp trapper og problemer med å snu seg til siden. Risting i kroppen (tvangsbevegelser) er assosiert med muskelsvakhet, som raskt fører til tretthet. Det er betydelig svette i håndflatene. Kroniske smerter vises i mageområdet, og forstoppelse er vanlig. Andre lidelser inkluderer søvnforstyrrelser - først innsovning, deretter døsighet, periodisk søvn. Pasienter kan ikke vekkes om morgenen.

Musklene og senene til de berørte muskelgruppene mister tonus, blir anspente og tømmes raskt (muskelstyrken forsvinner). Huden blir

Amyotrofi er en sykdom som påvirker evnen til å bevege lemmene. Årsakene til sykdommen kan være forskjellige: arv, genetiske mutasjoner, nevrologiske lidelser og infeksjoner.

En av typene av denne sykdommen er **bulløs amyotrofi**. Dette er den såkalte idiopatiske formen, når det er umulig å fastslå en klar kilde til sykdommen. Denne sykdommen forekommer ofte hos menn. I utgangspunktet er den bulløse formen preget av et raskt stadium av progresjon av symptomer og død.