Αμυοτροφία

Η αμυοτροφία είναι μια δυστροφική ασθένεια του νευρικού συστήματος, στην οποία παρατηρείται εκφύλιση των κινητικών νευρώνων στα πρόσθια κέρατα του νωτιαίου μυελού με βλάβη στους πυρήνες των κρανιακών νεύρων XII-XIII ζεύγη (ακουστικό, πρόσωπο).

Οι γενετικές μορφές της αμυοτροφικής πλάγιας σκλήρυνσης είναι συγγενείς - με ορισμένους τύπους κληρονομικής νευρομυϊκής παθολογίας, η οποία περιλαμβάνει ALS (νόσος του Lou Gehrig), αναπτύσσονται διαταραχές του κινητικού συντονισμού και η ταυτόχρονη κίνηση της κεφαλής γίνεται αισθητή. Αυτά τα φαινόμενα συνήθως ξεκινούν στην παιδική ηλικία και αργότερα, στην εφηβεία, μέχρι την ηλικία των 30 ετών αποκαλύπτεται γενικά η τελική εικόνα της νόσου. Οι κινητικές διαταραχές εκδηλώνονται αρχικά ως σπαστικότητα και επακόλουθη σταδιακή αύξηση (μετά από 7-12 χρόνια) της μυϊκής ατροφίας στη μία πλευρά του σώματος, μετά την οποία εμφανίζεται σταδιακή βλάβη στην άλλη πλευρά. Οι συμμετρικές βλάβες είναι λιγότερο συχνές. Σημεία όπως αδυναμία των μυών του προσώπου (ψευδοβολβικό σύνδρομο), ανάπτυξη ψευδοπαράλυσης των κάτω άκρων, λεπτές κινητικές διαταραχές και ήπια βολβική παράλυση μπορεί να αναπτυχθούν σταδιακά ή με γρήγορες διακυμάνσεις. Τα συμπτώματα της νόσου μπορεί να εμφανιστούν διαδοχικά, όλα ταυτόχρονα ή να εμφανιστούν σε επιθέσεις. Μερικές φορές η ασθένεια ξεκινά με τρέμουλο των βολβών (νυσταγμός). Ο τρόμος των χεριών (κινητική αταξία), που είναι συχνός σε ορισμένους ασθενείς, είναι το τελευταίο σύμπτωμα που εμφανίζεται αμέσως πριν την ανάπτυξη της αμυοτροφίας. Ένα τέτοιο κινητικό ελάττωμα μπορεί να είναι το πρώτο σημάδι της έναρξης της νόσου. Δεν είναι ασυνήθιστο να έχουμε αδυναμία σε όλα τα άκρα ταυτόχρονα. Οι ασθενείς παραπονιούνται ότι δυσκολεύονται να ανέβουν τις σκάλες και δυσκολεύονται να στρίψουν στο πλάι. Το κούνημα στο σώμα (αναγκαστικές κινήσεις) συνδέεται με μυϊκή αδυναμία, η οποία οδηγεί γρήγορα σε κόπωση. Υπάρχει σημαντική εφίδρωση στις παλάμες. Ο χρόνιος πόνος εμφανίζεται στην περιοχή του στομάχου και η δυσκοιλιότητα είναι συχνή. Άλλες διαταραχές περιλαμβάνουν διαταραχές ύπνου - πρώτα αποκοιμηθείτε, μετά υπνηλία, διακοπτόμενος ύπνος. Οι ασθενείς δεν μπορούν να ξυπνήσουν το πρωί.

Οι μύες και οι τένοντες των προσβεβλημένων μυϊκών ομάδων χάνουν τον τόνο, γίνονται τεντωμένοι και γρήγορα εξαντλούνται (η μυϊκή δύναμη εξαφανίζεται). Το δέρμα γίνεται

Η αμυοτροφία είναι μια ασθένεια που επηρεάζει την ικανότητα κίνησης των άκρων. Τα αίτια της νόσου μπορεί να είναι διαφορετικά: κληρονομικότητα, γενετικές μεταλλάξεις, νευρολογικές διαταραχές και λοιμώξεις.

Ένας από τους τύπους αυτής της νόσου είναι η **πομφαλώδης αμυοτροφία**. Αυτή είναι η λεγόμενη ιδιοπαθής μορφή, όταν είναι αδύνατο να διαπιστωθεί μια ξεκάθαρη πηγή της νόσου. Αυτή η ασθένεια εμφανίζεται συχνά στους άνδρες. Βασικά, η φυσαλιδώδης μορφή χαρακτηρίζεται από ταχύ στάδιο εξέλιξης των συμπτωμάτων και θανάτου.