Amiotrófia

Az amiotrófia az idegrendszer disztrófiás betegsége, amelyben a gerincvelő elülső szarvában a motoros neuronok degenerációja figyelhető meg a XII-XIII. pár (halló-, arc-) agyidegek károsodásával.

Az amyotrophiás laterális szklerózis genetikai formái veleszületettek - bizonyos típusú örökletes neuromuszkuláris patológiák esetén, beleértve az ALS-t (Lou Gehrig-kór), mozgáskoordinációs zavarok alakulnak ki, és az egyidejű fejmozgás észrevehetővé válik. Ezek a jelenségek általában gyermekkorban kezdődnek, majd később, serdülőkorban, 30 éves korig általában kiderül a betegség végső képe. A mozgászavarok kezdetben görcsösségként, majd az izomsorvadás fokozatos (7-12 év után) fokozódásában nyilvánulnak meg a test egyik oldalán, majd a másik oldalon fokozatos károsodás lép fel. A szimmetrikus elváltozások ritkábban fordulnak elő. Az olyan jelek, mint az arcizmok gyengesége (pszeudobulbáris szindróma), az alsó végtagok pszeudoparalízisének kialakulása, a finommotoros rendellenességek és az enyhe bulbáris bénulás, fokozatosan vagy gyors ingadozásokkal alakulhatnak ki. A betegség tünetei egymás után, egyszerre, vagy rohamokban jelentkezhetnek. Néha a betegség a szemgolyók remegésével (nystagmus) kezdődik. A kézremegés (motoros ataxia), amely egyes betegeknél gyakori, az utolsó tünet, amely közvetlenül az amiotrófia kialakulása előtt jelentkezik. Az ilyen motoros hiba a betegség kezdetének első jele lehet. Nem ritka az összes végtag egyidejű gyengesége. A betegek panaszkodnak a lépcsőn való feljutás és az oldalra fordulás nehézségeiről. A testben való remegés (kényszermozgások) izomgyengeséggel jár, ami gyorsan fáradtsághoz vezet. Jelentős a tenyér izzadása. A gyomor területén krónikus fájdalom jelentkezik, gyakori a székrekedés. Egyéb rendellenességek közé tartoznak az alvászavarok – először elalvás, majd álmosság, időszakos alvás. A betegeket reggel nem lehet felébreszteni.

Az érintett izomcsoportok izmai és inai elvesztik tónusukat, megfeszülnek, gyorsan kimerülnek (az izomerő eltűnik). A bőr válik

Az amiotrófia olyan betegség, amely befolyásolja a végtagok mozgási képességét. A betegség okai különbözőek lehetnek: öröklődés, genetikai mutációk, neurológiai rendellenességek és fertőzések.

Ennek a betegségnek az egyik típusa a **bullosus amiotrófia**. Ez az úgynevezett idiopátiás forma, amikor nem lehet egyértelműen meghatározni a betegség forrását. Ez a betegség gyakran férfiaknál fordul elő. Alapvetően a bullosus formát a tünetek gyors progressziója és a halál jellemzi.