Amiotrofia

Amiotrofia jest chorobą dystroficzną układu nerwowego, w której obserwuje się zwyrodnienie neuronów ruchowych w rogach przednich rdzenia kręgowego z uszkodzeniem jąder nerwów czaszkowych par XII-XIII (słuchowy, twarzowy).

Genetyczne formy stwardnienia zanikowego bocznego są wrodzone - w przypadku niektórych typów dziedzicznej patologii nerwowo-mięśniowej, w tym ALS (choroba Lou Gehriga), rozwijają się zaburzenia koordynacji ruchowej i zauważalne są towarzyszące ruchy głowy. Zjawiska te zwykle rozpoczynają się w dzieciństwie, a później, w okresie dojrzewania, około 30. roku życia, na ogół ujawnia się ostateczny obraz choroby. Zaburzenia ruchu początkowo objawiają się spastycznością i stopniowym narastaniem, a następnie (po 7–12 latach) zanikiem mięśni po jednej stronie ciała, po czym następuje stopniowe uszkodzenie po drugiej stronie. Symetryczne zmiany są mniej powszechne. Objawy takie jak osłabienie mięśni twarzy (zespół rzekomoopuszkowy), rozwój rzekomego paraliżu kończyn dolnych, zaburzenia motoryczne i łagodne porażenie opuszkowe mogą rozwijać się stopniowo lub z szybkimi wahaniami. Objawy choroby mogą pojawiać się sekwencyjnie, jednocześnie lub występować w formie ataków. Czasami choroba zaczyna się od drżenia gałek ocznych (oczopląs). Drżenie rąk (ataksja ruchowa), które często występuje u niektórych pacjentów, jest ostatnim objawem pojawiającym się bezpośrednio przed rozwojem amiotrofii. Taka wada motoryczna może być pierwszą oznaką początku choroby. Nierzadko zdarza się osłabienie wszystkich kończyn jednocześnie. Pacjenci skarżą się na trudności z wchodzeniem po schodach i trudności ze skręcaniem w bok. Drżenie ciała (ruchy wymuszone) wiąże się z osłabieniem mięśni, co szybko prowadzi do zmęczenia. Występuje znaczne pocenie się dłoni. Przewlekły ból pojawia się w okolicy żołądka, często występują zaparcia. Do innych zaburzeń zalicza się zaburzenia snu – najpierw zasypianie, potem senność, sen przerywany. Pacjentów nie da się obudzić rano.

Mięśnie i ścięgna dotkniętych grup mięśni tracą napięcie, stają się napięte i szybko się wyczerpują (siła mięśni zanika). Skóra staje się



Amiotrofia to choroba wpływająca na zdolność poruszania kończynami. Przyczyny choroby mogą być różne: dziedziczność, mutacje genetyczne, zaburzenia neurologiczne i infekcje.

Jednym z typów tej choroby jest **amiotrofia pęcherzowa**. Jest to tak zwana postać idiopatyczna, gdy nie można ustalić jednoznacznego źródła choroby. Choroba ta często występuje u mężczyzn. Zasadniczo postać pęcherzowa charakteryzuje się szybkim etapem postępu objawów i śmiercią.