Amyotrofi

Amyotrofi er en dystrofisk sygdom i nervesystemet, hvor degeneration af motoriske neuroner i de forreste horn af rygmarven observeres med beskadigelse af kernerne i kranienerverne XII-XIII par (auditiv, ansigtsbehandling).

Genetiske former for amyotrofisk lateral sklerose er medfødt - med nogle typer arvelig neuromuskulær patologi, som omfatter ALS (Lou Gehrigs sygdom), udvikles motoriske koordinationsforstyrrelser, og samtidige hovedbevægelser bliver mærkbare. Disse fænomener begynder sædvanligvis i barndommen og senere, i teenageårene, i en alder af 30 afsløres det endelige billede af sygdommen generelt. Bevægelsesforstyrrelser viser sig i starten som spasticitet og en gradvis stigning i efterfølgende (efter 7-12 år) muskelatrofi på den ene side af kroppen, hvorefter der opstår gradvis skade på den anden side. Symmetriske læsioner er mindre almindelige. Tegn som f.eks. svaghed i ansigtsmusklerne (pseudobulbar syndrom), udvikling af pseudoparalyse af underekstremiteterne, finmotoriske lidelser og mild bulbar parese kan udvikle sig gradvist eller med hurtige udsving. Symptomer på sygdommen kan optræde sekventielt, alle på samme tid, eller forekomme i angreb. Nogle gange begynder sygdommen med rysten i øjeæblerne (nystagmus). Håndskælven (motorisk ataksi), som er almindelig hos nogle patienter, er det sidste symptom, der optræder umiddelbart før udviklingen af ​​amyotrofi. En sådan motorisk defekt kan være det første tegn på sygdommens begyndelse. Det er ikke ualmindeligt at have svaghed i alle lemmer på samme tid. Patienter klager over besvær med at bevæge sig op ad trapper og besvær med at vende sig til siden. Rystelser i kroppen (tvungne bevægelser) er forbundet med muskelsvaghed, som hurtigt fører til træthed. Der er betydelig sveden i håndfladerne. Kroniske smerter opstår i maveområdet, og forstoppelse er almindelig. Andre lidelser omfatter søvnforstyrrelser - først at falde i søvn, derefter døsighed, intermitterende søvn. Patienter kan ikke vækkes om morgenen.

De berørte muskelgruppers muskler og sener mister tonus, bliver spændte og tømmes hurtigt (muskelstyrken forsvinder). Huden bliver



Amyotrofi er en sygdom, der påvirker evnen til at bevæge lemmerne. Årsagerne til sygdommen kan være forskellige: arvelighed, genetiske mutationer, neurologiske lidelser og infektioner.

En af typerne af denne sygdom er **bulløs amyotrofi**. Dette er den såkaldte idiopatiske form, når det er umuligt at fastslå en klar kilde til sygdommen. Denne sygdom opstår ofte hos mænd. Dybest set er den bulløse form karakteriseret ved et hurtigt stadium af progression af symptomer og død.