Аміотрофія

Аміотрофія - дистрофічне захворювання нервової системи, при якому спостерігається дегенерація мотонейронів передніх рогів спинного мозку при ураженні ядер черепних нервів XII-XIII пар (слухового, лицьового).

Генетичні форми аміотрофічного бічного склерозу вроджені – при деяких типах спадкової нервово-м'язової патології, до яких належить і БАС (хвороба Лу Геріга), розвиваються розлади координації рухів, стає помітним співдружній рух голови. Ці явища починаються зазвичай у дитинстві і пізніше, у юнацькому віці, до 30 років переважно виявляється остаточна картина захворювання. Рухові розлади спочатку виявляються спастикою і поступовим наростанням у наступному (через 7–12 років) м'язової атрофії з одного боку тіла, після цього відбувається поступове поразка і з іншого боку. Рідше спостерігається симетричне ураження. Такі ознаки як слабкість мімічних м'язів обличчя (псевдобульбарний синдром), розвиток псевдопаралічу нижніх кінцівок, розлад дрібної моторики та слабо виражений бульбарний параліч можуть розвиватися поступово або зі швидкими коливаннями. Симптоми хвороби можуть проявлятися послідовно, все одночасно або виникати у вигляді нападів. Іноді захворювання починається з тремтіння очних яблук (ністагму). Притаманний деяким хворим на тремор рук (моторна атаксія) - останній симптом, що з'являється безпосередньо перед розвитком аміотрофії. Такий моторний дефект може бути першою ознакою початку хвороби. Нерідкою є наявність слабкості у всіх кінцівках одночасно. Хворі скаржаться на труднощі пересування сходами, складність повороту убік. Тряска в тілі (вимушені рухи) буває пов'язаною зі слабкістю м'язів, через що швидко настає втома. Спостерігається значна пітливість долонь. В ділянці шлунка з'являються хронічні болі, часті запори. З інших розладів слід зазначити розлади сну – спочатку засинання, потім сонливість, уривчастий сон. Хворих неможливо розбудити вранці.

М'язи та сухожилля уражених м'язових груп втрачають тонус, натягуються, швидко виснажуються (зникає сила м'язів). Шкірні покриви стають



Аміотрофія - це захворювання, при якому порушується здатність рухатися кінцівок. Причини хвороби можуть бути різні: спадковість, генетичні мутації, неврологічні розлади та інфекції.

Один із видів цього захворювання – **булезна аміотрофія**. Це так звана ідіопатична форма, коли неможливо встановити чітке джерело захворювань. Дане захворювання часто проявляється в осіб чоловічої статі. В основному бульозна форма відрізняється швидкою стадією прогресування симптомів і летальним кінцем.